INTRODUCCION
Entre los subtipos pocos comunes de los carcinomas invasivos de la mama se encuentra el medular. Si incidencia es baja, representando solamente del 3 al 5 % del total de los carcinomas invasivos de esta glándula.(1) Fue descrito por primera vez por Moore y Foote en 1949.(2) Recibió distintas denominaciones, hasta que se aplicò la denominación a una entidad patológica específica.
Suele presentarse en mujeres más jóvenes que el resto de los otros tipos de cáncer, fundamentalmente entre los 46 y 56 años, aunque existe más de un 10 % que puede aparecer en pacientes menores de 35 años.(3)
Desde el punto de vista clínico se caracteriza por presentar forma esférica, pudiendo alcanzar grandes volúmenes con una consistencia blanda, friable al corte. Desde el punto de vista anatomopatológico, se caracterizan por un alto grado nuclear y un elevado índice mitótico.(4,5) Al analizar la inmunohistoquímica de los mismos, vemos que son pobres receptores estrogénicos.(6)
Se clasifican en dos grandes grupos: carcinomas medulares típicos y carcinomas medulares atípicos.(7) El carcinoma medular típico presenta:(8)
a) Patrón de crecimiento sincitial de células tumorales poco diferenciadas con una alta tasa mitótica.
b) Reacción linfoplasmocítica prominente con un aspecto microscópico circunscrito: la reacción inflamatoria debe involucrar el 75 % de la periferia y debe estar presente de forma difusa en toda la sustancia del tumor.
c) No debe encontrarse tejido mamario glandular ni graso dentro de la porción invasiva del tumor.
El carcinoma medular atípico es semejante a la variante típica, en cuanto a tener menos de un 75 % de crecimiento sincitial pero no tiene circunscripción e infiltración linfoplasmocítica(9)
Ridolfi estableció, en 1977, cinco criterios histopatológicos específicos para poder realizar el diagnostico:(10)
- Tumor bien circunscrito.
- Una arquitectura sincitial en al menos el 75 % de las áreas examinadas.
- Infiltración estromal difusa con linfocitos y células plasmáticas.
- Ausencia de diferenciación tubular y/o componente intraductal, es decir, formas de patrones glandulares.
- Anisonucleosis moderada o marcada.
Es uno de los subgrupos de carcinoma mamario infiltrante de mejor pronóstico, a pesar de su anaplásica morfología; coincidiendo un gran numero de estudios en una supervivencia a los 5 años entre el 85 al 95 %.(11,12)
Por la alta supervivencia de 43 años en una mujer operada de este tipo de cáncer de mama, se decidió presentar el caso
PRESENTACIÓN DEL CASO
Se presenta el caso de una paciente femenina, color de piel blanca, procedente del área urbana del municipio de Cruces que fue operada hace 43 años en Servicio de Cirugía del hospital Dr. Gustavo Aldereguía Lima, de Cienfuegos, por presentar un cáncer de mama derecha.
Según se recoge en la historia clínica y el archivo de Mastología provincial, el tumor se localizaba en la areola derecha, con un tamaño de 2 cms, sin adenopatías axilares ni supraclaviculares acompañantes. Al realizarle chequeo, tanto de laboratorio como imagenológicos, se comprobó que no existía metástasis a distancia ni multifocalidad del tumor.
Se le realizó biopsia escisional siendo informado como un carcinoma medular. Al estadiarse en aquellos momentos del diagnóstico, se declaró como un carcinoma medular de complejo areola pezón derecho en etapa clínica IIa. Se le realizó mastectomía radical estándar (era la establecida en aquella época).
Ha sido evaluada anualmente por el cirujano que la operó; manteniéndose al cabo de 43 años de operada: libre de la enfermedad y totalmente reintegrada a la sociedad. (Fig. 1 y Fig. 2)
DISCUSIÓN
En el caso que presentamos, con una supervivencia de 43 años, se pone en evidencia el cumplimiento de las premisas antes mencionadas: el tumor es un carcinoma ductal infiltrante de variante medular (el de mejor pronóstico conocido) diagnosticado en etapa clínica temprana IIa, con una terapéutica quirúrgica y médica adecuadas y un seguimiento estricto durante todos estos años por la consulta central de Mastología de Cienfuegos. Tambien concurre en esta paciente la característica del carcinoma medular, de aparecer en etapas más tempranas de la vida que el resto de las variantes histológicas (tenía 43 años en el momento del diagnóstico). Histológicamente, se trata de un carcinoma medular invasor típico. Este es el segundo carcinoma medular de mama, con supervivencia mayor de 40 años diagnosticado en la provincia de Cienfuegos, por lo que consideramos de interés científico su publicación.
El cáncer de mama ha pasado a ocupar el primer lugar en incidencia a nivel mundial en el sexo femenino, superando al de pulmón. No así la mortalidad que mantiene un significativo descenso, fundamentalmente debido a los diagnósticos en etapas tempranas.(13) Cuba participa de la misma situación epidemológica que el resto del mundo y dentro de ello, la provincia de Cienfuegos exhibe altas tasas de incidencia, pero un índice de supervivencia que ha ido en crecimiento. Ya contamos con pacientes con supervivencia de más de 40 años, fundamentalmente portadoras de carcinoma medulares.(8)
El índice de supervivencia de un cáncer mamario se basa fundamentalmente en el tipo histológico del mismo, el diagnóstico en etapa clínica temprana, la terapéutica quirúrgica y sistémica adecuada y el seguimiento estricto por parte del equipo médico de la paciente.(9) Todos los autores, tanto nacionales como internaciones coinciden en el buen pronóstico en orden a supervivencia del carcinoma medular de la mama a pesar de su alto grado nuclear y su elevado índice mitótico.(9,10,11,12)
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener conflicto de intereses.
Contribuciones de los autores
Conceptualización: Lidia Torres Aja.
Investigación: Lidia Torres Aja, José Alberto Puerto Lorenzo. Neylin Caballero Aja.
Redacción – borrador original: Lidia Torres Aja, José Alberto Puerto Lorenzo, Neylin Caballero Aja.
Redacción – revisión y edición: Lidia Torres Aja, José Alberto Puerto Lorenzo, Neylin Caballero Aja.
Financiación
Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima. Cienfuegos.
REFERENCIAS
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