INTRODUCCIÓN
La lepra es una de las enfermedades más antiguas que recuerda la humanidad. Es una enfermedad granulomatosa sistémica, crónica y contagiosa, producida por Mycobacterium Leprae (bacilo de Hansen). Es un bacilo ácido alcohol resistente, gram positivo intracelular obligado, que presenta tropismo hacia células del sistema reticuloendotelial y del sistema nervioso periférico, principalmente las células de Schwann (única micobacteria con estas características).1-5
Ha sido considerada una enfermedad mutilante, incurable, repulsiva y estigmatizante, que ha provocado un tratamiento inhumano a las personas afectadas.6 Se transmite de persona a persona y tiene un largo período de incubación. La micobacteria tiene una mayor preferencia por tejidos periféricos pues al parecer, sobrevive mejor en un ambiente próximo a los 30ºC que a 37ºC. Por esto afecta la piel, nervios periféricos, la mucosa de las vías respiratorias superiores y otros tejidos, como huesos y algunas vísceras. Existen dos formas clínicas polares: lepra lepromatosa (multibacilar) y lepra tuberculoide (paucibacilar), con otras formas intermedias de características híbridas.
Los expertos piensan que las personas contagian la enfermedad cuando inhalan pequeñas gotas de personas infectadas que tosen o estornudan. La bacteria también se puede transmitir por contacto con los líquidos nasales de una persona enferma.6 La mayoría de las personas que entran en contacto con la bacteria no desarrollan la enfermedad, esto se debe a que su sistema inmunitario es capaz de combatirla.
Es común en muchos países del mundo y en los climas templados, tropicales y subtropicales. Según las cifras oficiales procedentes de 138 países de 6 regiones de la OMS, la prevalencia registrada mundial de la lepra a finales de 2015 era de 176 casos y ese mismo año se notificaron aproximadamente 211 973 nuevos casos. En los Estados Unidos se diagnostican aproximadamente 100 casos cada año, la mayoría de ellos en el sur(California), Hawaii, las islas de ese país, y también en Guam.4,7 En Cuba se determinan anualmente entre 250 a 300 casos nuevos, que a pesar que no constituye un problema de salud para nuestro país, se trabaja y aspira a erradicarla.8 Para lograrlo, necesitamos la preparación del personal de salud y la población en general en la prevención y promoción de salud de esta patología. En la actualidad constituye uno de los problemas de salud más importante en los países desarrollados y en vías de desarrollo.9
El diagnóstico basado en la presunción clínica y epidemiológica, se completa con el examen bacteriológico e histopatológico. Las lesiones cutáneas son las más precoces, y se caracterizan por presentar lesiones más o menos difusas, maculosas, infiltradas en placas, pápulas y nódulos de color rojo violáceo de límites poco definidos. La variedad nodular (llamadas lepromas) es la lesión más típica de los enfermos con lepra lepromatosa. Su principal localización es en la cara, sobre todo en regiones superficiales e interciliares, en las orejas, el mentón y en regiones malares. En la cara los lepromas deforman el rostro y, cuando son numerosos, dan a la fisonomía un aspecto característico que se conoce con el nombre de facies leonina. En cuanto a las características histológicas, se identifica por un infiltrado de células espumosas llamados granulomas a células de Virchow.6 El diagnóstico diferencial incluye: lupus eritematoso sistémico, sarcoidosis, leishmaniasis cutánea y otras enfermedades de la piel, sífilis terciaria, penfigoide cicatricial, granuloma letal de la línea media, linfomas, micosis fungoide y siringomielia, entre otras.
El tratamiento requiere varios fármacos con efectos adversos y resultan costosos, sobre todo para los países menos desarrollados. Los de empleo más frecuente son la dapsona, la rifampicina y la clofazimina. También son eficaces las quinolonas, como ofloxacina y pefloxacino, así como algunos macrólidos, como la claritromicina y la minociclina.
Si bien se trata de una enfermedad poco frecuente en nuestro medio, las grandes corrientes migratorias de los últimos años justifican el pensar en ella. Por esta razón, nos parece interesante presentar este caso clínico.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Se presenta un paciente masculino de 33 años, de Ciudad de La Habana, piel blanca que labora como chofer. Acude a su consultorio por lesiones cutáneas rojizas en miembros inferiores, de seis meses de evolución, las cuales se iban extendiendo al resto del cuerpo y no mejoraban con los tratamientos impuestos. En los últimos 3 meses, estas lesiones se agudizan y aparecen en otros lugares como cara, orejas, tronco y miembros superiores, por lo que acude nuevamente a su consultorio médico y se decide indicar complementarios, donde la biopsia de piel y la baciloscopía de hansen fueron positivas a una lepra lepromatosa.
Antecedentes familiares: Hipertensión arterial de ambos padres
Antecedentes patológicos personales: obstrucción nasal frecuente. No refiere sangramiento nasal.
Examen físico-clínico-dermatoneurológico: Piel infiltrada, eritematosa, con presencia de múltiples lesiones maculares de color rojo violáceo de varios centímetros en tronco y extremidades (Fig.1. A y B), así como cara (frente, pómulos, y pabellones auriculares con nódulos pequeños), con alopecia parcial en cejas (Fig.2). Lesiones similares en región glútea. No presenta trastornos de la sensibilidad superficial ni profunda, fuerza muscular conservada y sin discapacidades. No se constatan nervios periféricos engrosados.
Estudios realizados: Hemograma, glicemia, eritrosedimentación, TGP, TGO, glucosa 6 fosfato deshidrogenasa, fosfatasa alcalina, colesterol, triglicéridos, ácido úrico, urea, creatinina, UDRL, VIH: dentro de los límites normales.
Biopsia cutánea: infiltrado celular intenso, se observan células de Virchow. (Fig.3).
Baciloscopía: COD 4
Frotis nasal derecha e izquierda. COD -4
Tratamiento
Después de concluido el estudio del caso, se concluye como lepra lepromatosa, con diagnóstico temprano o precoz. Se inició tratamiento multibacilar, el cual se mantiene en estos momentos por un año. Se mantendrá la vigilancia epidemiológica por cinco años, estudio bacteriológico anual y estudio histopatológico al término de su periodo de observación. Los contactos intra y extra domiciliarios del paciente se seguirán con examen dermatoneurológico anual y control de síntomas de ser necesario.
Durante un año recibió el primer día: rifampicina (600 mg, 2 cápsulas de 300 mg), clofazimina (capsulas de 300 mg, 3 de 100 mg) y dapsone (100 mg). Del segundo al veintiocho día: clofazimina (50 mg), dapsone (100 mg). Duración 12 paquetes blisterizados.3
Su estado general conservado, piel menos infiltrada, las lesiones cutáneas han disminuido de tamaño y la mayoría de ellas han desaparecidos durante los cinco meses de tratamiento, quedando lesiones pigmentadas residuales. El paciente ha tenido evolución satisfactoria. Desarrolló un estado reaccional tipo I,(según lo referido en la literatura revisada3,1) en el cuarto mes de tratamiento, el cual resolvió con dosis de esteroides recomendadas en el Programa Nacional de lepra.11Actualmente el paciente se encuentra con buen estado general con poliquimioterapia.
DISCUSIÓN
Cuando se diagnostica precozmente (antes de los 12 meses de la aparición de los primeros síntomas), el tratamiento cura el 95 % de los enfermos, sin dejar secuela alguna como en el caso presentado. Sin embargo cuando su diagnóstico es tardío, suele dejar grandes mutilaciones y afección de vísceras, quedando el paciente con discapacidades permanentes. Se considera que entre el 10 y el 30 % de los enfermos tienen ya parálisis en el momento del diagnóstico, con fuerte riesgo de que persista si el nervio está dañado. Se plantea que entre dos y tres millones de pacientes padecen de secuelas.12 Es por ello que se insiste tanto en la importancia del diagnóstico precoz de la lepra y que el equipo básico de salud, esté preparado para la promoción y prevención de salud en este tema, y así le permita realizar diagnósticos certeros y tempranos en la comunidad, en coordinación con el grupo básico de trabajo que le corresponde.
Se ha sido testigo durante los años de trabajo con estos pacientes, de cuánto dolor y sufrimiento causan las deformidades en el paciente y su familia por haber sido diagnosticado tardíamente, así como el daño psicológico asociado. Todo esto acompañado en ocasiones de violaciones de los principios éticos, relacionado con el paciente de lepra.
Coincidimos en la importancia del control de foco, recomendado por la OMS para el diagnóstico precoz de los enfermos al interrumpir la transmisión de la micobacteria y evitar las discapacidades. En la actualidad la Lepra se cura, pero el estigma y las discapacidades producidas los convierten en inhabilitados sociales.
Hemos podido llegar a convivir y aceptar a la pandemia del VIH/SIDA en solo unos años y sin embargo, aún en nuestros días somos incapaces de aceptar a la lepra, enfermedad tan milenaria como el mismo surgimiento del hombre.8 Recientemente, un equipo de expertos que trabaja en genética humana de las enfermedades infecciosas, ha descubierto un gen que predispone el padecimiento de la enfermedad de Hansen en el cromosoma 6, más exactamente, en el 6q 25. Asimismo, otro gen situado en el cromosoma 10, se plantea que actúa de forma significativa en el desarrollo de formas tuberculoides de la enfermedad. Esta identificación de marcadores genéticos, permitirá una detección precoz en individuos genéticamente predispuestos y por consiguiente, adoptar nuevas estrategias de prevención. Otros estudios han identificado siete genes que aumentan la susceptibilidad de un individuo a la enfermedad.
Actualmente se están ensayando vacunas mediante técnicas de biología molecular y anticuerpos monoclonales.13 Realizamos técnicas moleculares, como el examen de prueba de reacción rápida a la polimerasa (PCR), para detectar la presencia del Mycobacterium Leprae, responsable por la transmisión de la lepra en muestras de piel del paciente. La realización del examen en tiempo real permite diagnosticar la enfermedad de forma prematura, y calcular las posibilidades de que una persona pueda desarrollar o no la misma. Con esta técnica se analiza muestras de tejido de la piel del paciente y se verifica la carga bacteriana mediante la identificación y cuantificación del ADN y del ARN del Mycobacterium Leprae.
Se ha llegado a la conclusión que nuestro sistema de salud, accesible, universal y gratuito, está en condiciones ideales para erradicar la lepra en Cuba, y cumplir con la estrategia mundial planteada por la OMS, desde el 2016-2020 hacia un mundo sin lepra. El conocimiento que se tiene actualmente sobre ella hace posible la eliminación de la enfermedad, por lo que se tienen que sumar esfuerzos médicos, sociales, políticos y científicos para evitar la propagación de una infección que ya no debería existir. Son imprescindibles los diagnósticos precoces en las áreas de atención primaria de salud, como el caso presentado, donde el equipo de salud está en contacto directo con su comunidad y puede velar de cerca la salud y calidad de vida de sus pobladores.
