INTRODUCCIÓN
Desde 1948, Stout, describió los mixomas como verdaderas neoplasias de células estrelladas, asentadas en un estroma mucoide, atravesadas por finos septos de fibras de reticulina.(1) Estos tumores mixoides pueden aparecer en cualquier sitio, normalmente se originan en el tejido músculoesquelético y el corazón, pero también aparecen en el tejido subcutáneo, la pelvis y los huesos. Los tumores en la piel que se desarrollan con cambios mixoides de fenómeno primario son poco frecuentes y cuando presentan un componente vascular predominante se les denomina angiomixomas.(2) Esta entidad fue descrita en 1988 por Allen y cols. según refieren Rodríguez y cols. en su investugación(1) aunque ya había sido reconocida como parte del complejo síndrome de Carney, en 1985, luego se caracterizó completamente en 1999. Desde entonces se han descrito pocos casos y todavía es un tumor cutáneo poco reconocido.(2,3)
El angiomixoma superficial, también se denomina mixoma cutáneo,(4) es una neoplasia benigna muy poco frecuente, desde 0,0008 hasta un 3 %, representa menos del 0,3 % de todas las neoplasias de tejidos blandos. Se describe como una lesión lobulada o multinodular compuesta por células fusiformes y estrelladas en un estroma mixoide con vasos arborizantes de paredes delgadas.(5) Se cararacterizan por ser lesiones dérmicas o subcutáneas indoloras, de crecimiento lento, clínicamente, son muy heterogénea y variables. Se manifiestan como una pápula o nódulo o lesión polipoide del color de la piel, de superficie lisa, no ulcerada, que pueden llegar a ser papilomatosas, sin potencial o capacidad metastásica, pero con alta recurrencia local que afectan predominantemente, el tronco, pueden aparecer en extremidades, con mayor frecuencia en las inferiores, la cabeza y el cuello. Con mayor probabilidad se presentan en el sexo masculino, principalmente, entre los 20 y los 40 años de edad.(6,7)
PRESENTACIÓN DEL CASO
Se presenta el caso de una paciente de 35 años, de color de piel blanca, con antecedentes personales de salud aparente, que acudió a la consulta de dermatología y refirió la presencia de una lesión en la piel de 9 meses de evolución, asintomática, pero notaba que en los últimos 2 meses le había crecido, sobre todo, por debajo de la piel.
Al examen físico se observó una lesión tumoral (T), redondeada, de 1 cm. de diámetro, superficie lisa, brillante, del color de la piel, con aspecto nodular, localizada en la cara anterior del toráx, paraesternal izquierda, zona de la V del escote. (Fig. 1).
En el examen físico se palpó la lesión y se pudo comprobar su componente nodular, resultó no dolorosa ante el estímulo, de consistencia firme y no adherida a planos profundos. (Figs. 2 y 3).
Se realizó la dermatoscopia de la lesión y se apreció una imagen eritematosa, translúcida, con presencia de telangiectasias arboriformes. (Fig. 4).
El análisis de las características de la lesión y la dermatoscopia, ofrecieron criterio suficiente para decidirse por el tratamiento quirúrgico por medio de una escisión quirúrgica completa, para realizar el estudio histopatológico. Con posibles impresiones diagnósticas a descartar: carcinoma basal, pilomatrixoma ampolloso o anetodérmico y dermatofibrosarcoma.
El informe histopatológico mostró como resultados: en el examen macroscópico, la piel elíptica, blanquecina, de 2 x 1 x 2 centímetros. Hacia su centro, una formación blanquecina, elevada, bien delimitada que respetaba bordes quirúrgicos y en la parte inferior, una formación blanquecina gelatinosa. El examen microscópico mostró: un angiomixoma superficial. Lesión completamente resecada.
Las secciones mostraron una lesión lobulada, bien delimitada, que afectaba la dermis y se extendía hasta el tejido subcutáneo. La lesión hipocelular estaba compuesta por células fusiformes y estrelladas con citoplasma eosinófilo, incrustadas en el estroma mixoide. No fueron identificados rasgos típicos de carácter significativo, ni aumento de la actividad mitótica. Se identificaron vasos arborizantes de paredes finas y neutrófilos dispersos en el estroma. (Figs. 5 y 6).
DISCUSIÓN
Al evaluar clínicamente las lesiones eritematosas cutáneas solitarias siempre los especialistas enfrentan un desafío en el diagnóstico, pues se incluyen una gran variedad de tumores como diagnósticos diferenciales, ya sean benignos o malignos.
Entre los tumores mixoides benignos se destacan algunos como: el quiste mixoide digital, el ganglión mixoide, el mucocele del labio, el neurofibroma mixoide, el mixoma de la vaina del nervio, el lipoma de células fusiformes, fibromixomas múltiples, tricoblastoma tricogénico y el angiomixoma superficial, también se describen tumores mixoides malignos: el angiomixoma agresivo, tumor localmente agresivo, que afecta las regiones genital, pélvica y perineal, generalmente de las mujeres,(8,9) el lipoblastoma y el fibroblastoma de células gigantes, además, se mencionan como diagnósticos diferenciales el quiste epidermoide, lipoma, neurofibroma, absceso, linfangioma, dermatofibrosarcoma y fibroma, también, debe diferenciarse de mucinosis cutánea focal, quiste cutáneo mixoide, tricosdiscoma, tricofoliculoma, mixoma de la vaina nerviosa, neurofibroma mixoide y mixofibrosarcoma.(1,2) Por ello se hace imprescindible integrar la clínica con la dermatoscopia y el informe anatomopatológico para lograr un diagnóstico certero.
En los casos publicados, sobre este tema, se coincide al describir a los angiomixomas superficiales como tumores translúcidos, no pigmentados o color piel con telangiectasias.(10,11) Se presentan como una masa indolora de crecimiento lento, bien circunscrita, de tamaño variable, generalmente, entre 1 a 5 centímetros, aunque pueden llegar a ser mayores, con superficie cortada gelatinosa amarilla.(12)
Los mixomas cutáneos son tumores raros, de etiología desconocida, que pueden aparecer al formar parte del complejo autosómico dominante de Carney - síndromes lentigos, mixomas auriculares, mixomas mucocutáneos y nevos azules (LAMB) (por sus siglas en inglés) mixoma auricular, neurofibroma mixoide y efélides, NAME (por sus siglas en inglés), cuando este diagnóstico se asocia a mixoma cardiaco, léntigos, endocrinopatías y una amplia gama de otros tumores, principalmente, si son múltiples y afectan el conducto auditivo externo, los párpados y los pezones.(13,14)
Siempre ante este tipo de tumor se debe descartar un complejo de Carney asociado, pues los mixomas de esos síndromes son clínica e histológicamente indistinguibles de los solitarios; se utiliza el término mixomas cutáneos solitarios para diferenciarlos de los complejos de mixomas antes mencionados.(7) En el caso de la paciente del caso referido, presentaba esta única lesión en la piel con una localización inusual para estos síndromes, el resto del examen físico resultó negativo al igual que todos los análisis complementarios realizados, lo cual permitió clasificarlo como un angiomixoma superficial solitario.
Al ser una entidad poco frecuente, no se ha podido lograr un consenso general sobre las características dermatoscópicas de este tumor, pero es necesario tenerlo dentro de los posibles diagnósticos a considerar. Su dermatoscopia se ha publicado poco, fue en el 2014 que Green y cols. describieron, por vez primera, las caracteristicas dermatoscópicas del angiomixoma superficial, describieron el signo del planeta rojo, en alusión al planeta Marte, porque guardaba cierta similitud con el aspecto que exhibe la luna durante un eclipse, llamado como luna de sangre, como patrón dermatoscópico característico que corresponde a glóbulos translúcidos rojizos con vascularización fina superficial,(15) también, descrita como lesión exofítica globular, translúcida y roja con telangiectasias arboriformes. Lo cual coincide con lo observado en la dermatoscopia de este reporte, sin embargo, casos publicados sobre angiomixomas superficiales cutáneos con diagnóstico histológico, no presentaron este patrón dermatoscópico y sugieren que este signo puede ser poco específico, e incluso, referido.(16)
Ante una lesión cuya dermatoscopia presente aspecto festoneado u ondulado, translúcido y con vasos finos en la superficie, se debe incluir el angiomixoma superficial entre los posibles diagnósticos, según concluyeron Amores y cols. en su estudio.(15)
El diagnóstico definitivo de esta entidad es histológico, se caracteriza por ser una lesión lobulada/multinodular bien circunscrita, ubicada en la dermis, que puede extenderse al tejido celular subcutáneo subyacente, con lobulillos vagos divididos por tabiques fibrosos delgados y por la presencia de material mixoide intersticial con escasa celularidad, compuesta por celulas fusiformes y estrelladas, dispuestas al azar e incrustadas en el estroma mixoide.(17) Otro dato típico es la presencia de vasos arborizantes y de paredes delgadas junto a un infiltrado inflamatorio, principalmente, de neutrófilos que se localizan dentro del lago mucinoso. Estas células inflamatorias apoyan el diagnóstico porque están ausentes en otros tipos de lesiones por mixomas, sin rasgos típicos significativos, necrosis o aumento de figuras mitóticas.(5)
El tratamiento es quirúrgico con márgenes amplios, a pesar de ser un tumor benigno sin potencial metastásico, se describe una alta probabilidad de recurrencia local del 30 al 40 %,(8) después de una resección incompleta, con tiempo promedio de 18 meses y mayor en aquellos casos de angiomixomas con componente epitelial.(5) En la paciente, el informe anatomopatológico corroboró una lesión completamente resecada, aún así se mantiene en seguimiento por la posibilidad de recurrencia.
Con la presentación de este caso con diagnóstico de angiomixoma superficial solitario, además de abordar una entidad poco frecuente, con sus características distintivas, también se muestra la importancia de la integración clínica, dermatoscópica e histopatológica, esta última es fundamental, para la confirmación del diagnóstico en las lesiones tumorales cutáneas.
Conflicto de intereses:
Los autores declaran la no existencia de conflictos de intereses relacionados con el estudio.
Contribución de los autores:
1. Conceptualización: Elizabet Fernández López.
2. Curación de datos: Elizabet Fernández López, Javier Martínez Navarro, Caridad Socorro Castro.
3. Análisis formal: Elizabet Fernández López, Javier Martínez Navarro, Caridad Socorro Castro.
4. Adquisición de fondos: Esta investigación no contó con la adquisición de fondos.
5. Investigación: Elizabet Fernández López, Javier Martínez Navarro, Caridad Socorro Castro.
6. Metodología: Javier Martínez Navarro.
7. Administración del proyecto: Elizabet Fernández López.
8. Recursos: Elizabet Fernández López, Javier Martínez Navarro, Caridad Socorro Castro.
9. Software: Javier Martínez Navarro.
10. Supervisión: Elizabet Fernández López.
11. Validación: Javier Martínez Navarro.
12. Visualización: Elizabet Fernández López.
13. Redacción del borrador original: Elizabet Fernández López, Javier Martínez Navarro, Caridad Socorro Castro.
14. Redacción, revisión y edición: Elizabet Fernández López, Javier Martínez Navarro, Caridad Socorro Castro.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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