INTRODUCCIÒN
El carcinoma epidermoide primitivo es considerado el tumor más raro de la mama, con una incidencia que representa solo el 0,04 al 0,075 % de todos los tumores malignos de mama. (1,2) Solo se han descrito unos 70 a 75 casos en la literatura anglosajona desde 1917. (3,4). El diagnóstico se establece cuando todas las células malignas son del tipo escamoso "puro" (no debe haber otros elementos neoplásicos como ductales o mesenquimales en el tumor), (5,6) hay que descartar que el tumor sea dependiente a las células cutáneas (especialmente de la piel del pezón) y deben excluirse otros posibles tumores primarios epidermoides en otras localizaciones que puedan haber metastatizado en la mama especialmente de pulmón, esófago, cervix o vejiga. (7) El carcinoma epidermoide es una variedad de carcinoma metaplásico constituido por células pavimentosas queratinizantes, con presencia inconstante de elementos fusocelulares sarcomatoides. (8) La patogénesis del carcinoma escamoso primario de mama es compleja, ya que los elementos epiteliales no se identifican normalmente en el tejido mamario: se ha sugerido que las células epiteliales podrían derivar de quistes epidermoides depositados durante el desarrollo embrionario temprano. (7,9)
También se ha sugerido que la metaplasia puede ser un precursor del carcinoma escamoso, en la cual podrían tener un papel importante la estimulación endocrina y la inflamación crónica, así como los traumatismos o la manipulación quirúrgica: el número de casos de carcinoma escamoso de la mama tras implantes de prótesis de silicona o tras inyecciones de silicona ha aumentado.(3) Estos tumores probablemente se desarrollan a partir de una metaplasia escamosa inducida por la pseudocápsula inflamatoria. También se ha descrito algún caso de aparición de un carcinoma escamoso puro de mama en pacientes tratadas de un cáncer de mama con radioterapia unos años antes, aunque no hay una relación causa-efecto conocida en este aspecto. (3).
Características clínicas
Los carcinomas epidermoides primitivos de mama alcanzan grandes volúmenes y se presentan frecuentemente como tumoraciones quìsticas que pueden confundirse con un abceso mamario (1) y en la mayoría de los casos no hormonodependientes con receptores de estrógeno progesterona negativos. (1,2).
Características biológicas
Los carcinomas epidermoides de la mama tienen las siguientes características biológicas especiales: Un bajo índice de metástasis ganglionar, un alto índice de metástasis a distancia sin afectación ganglionar regional, resistencia a los esquemas de poliquimioterapia usados normalmente en el tratamiento de los carcinomas mamarios. (3)
Algunos autores dudan en justificar la disección axilar y el uso de la poliquimioterapia adyuvante habitualmente usada en el tratamiento de los carcinomas mamarios en los mismos. (4,6) Tienen estos tumores un comportamiento agresivo con la aparición de metástasis a distancias tempranamente. (7,8)
Tratamiento
La mayoría de los autores basan el tratamiento de los carcinomas epidermoides primitivos de mama en la cirugía (en este caso la mastectomía con o sin vaciamiento axilar) (9) asociada a la radioterapia con Co 60 y la poliquimioterapia.
Existen discrepancias en cuanto al tratamiento porque algunos autores preconizan usar los mismos esquemas que se aplican en otros tipos de carcinomas mamarios, otros se recomiendan utilizar los esquemas seguidos en el tratamiento de los carcinomas epidermoides de otras localizaciones. No existe un esquema de tratamiento estándar debido a que es un tumor muy poco frecuente, que no permite establecer estudios seriados que comprueben la eficacia de uno u otro tipo de tratamiento. (9-11)
Evolución y pronóstico
No existe un acuerdo entre los distintos autores, en cuanto a la evolución y pronóstico, unos los consideran con un comportamiento más agresivo y peor pronóstico que el resto de los carcinomas mamarios y otros lo consideran con una evolución y pronósticos iguales. (11,12)
Se decide la publicación del caso por ser inusual.
PRESENTACIÒN DEL CASO
Paciente femenina de 41 años de edad, de color de piel blanca residente en el municipio de Cienfuegos, con antecedentes de salud anterior que acudió a la consulta de mastología provincial por presentar una tumoración de 5 cms en el cuadrante supero externo de la mama derecha, de dos meses de evolución. Se le realizó ultrasonido mamario y biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF), arrojó como resultado, fibroadenoma mamario. Después del chequeo preoperatorio se le realizó exèresis de la tumoración, se informó en la biopsia por parafina la presencia de un carcinoma epidermoide poco diferenciado. Se completa el estudio mediante inmunohistoquímica y se procedió a descartar mediante la tomografía axial computarizada (TAC) y resonancia magnética nuclear (RMN), el posible origen extramamario del tumor. En un segundo tiempo quirúrgico se realizó una mastectomía radical modificada de Patey. Actualmente la paciente es seguida por consulta libre de metástasis a los 13 meses de operada.
Este caso constituyó el primer carcinoma epidermoide primitivo de mama reportado en nuestra provincia y en Cuba. (Figuras 1, 2 y 3)
DISCUSIÒN
El carcinoma epidermoide primitivo es considerado el tumor más raro que puede presentarse en la mama y se consideran sus cifras de incidencia entre el 0,04 y el 0,07 % del total de cánceres operados. (1-3) En la provincia de Cienfuegos en los 28 años de fundado el hospital "Dr. Gustavo Aldereguía Lima" se han operado 1759 cánceres de mama, de los cuales uno ha sido diagnosticado como carcinoma epidermoide primitivo, que representa el 0,05 % del total. Se comprobó que no exceden de 70 los casos reportados en la literatura universal a partir de 1617, (2) y muy exigua la encontrada en el último decenio. No se ha reportado hasta el momento ningún caso de carcinoma epidermoide primitivo de la mama en Cuba, por lo cual no se puede comparar este trabajo con otro en la literatura nacional. A nivel internacional son escasas las publicaciones que se pudieron encontrar, entre ellas el reporte de un caso en la Revista de Oncología en Barcelona, en el 2006, (1) con un porciento de representatividad del total semejante a este caso 0,04 %. En el hospital Murcia en España se encontró un reporte de un caso de carcinoma epidermoide primitivo de mama en el VI Congreso Virtual Hispano Americano de Anatomía Patológica en el año 2001.(6) En Latinoamérica se reportó un caso de carcinoma epidermoide primitivo de mama y en Perú en el año 2005.(2). Para el grupo de especialistas en mastología del hospital "Dr. Gustavo Aldereguía Lima" en Cienfuegos, fue de gran interés reportar y dar seguimiento al primer caso de carcinoma epidermoide primitivo.
