INTRODUCCIÓN
El pioderma gangrenoso (PG) es una dermatosis neutrofílica; se trata de una enfermedad cutánea inflamatoria poco común (frecuencia estimada es de 1 caso por cada 100.000 habitantes al año), crónica y de causa desconocida. Es más frecuente en pacientes del sexo femenino, y puede acontecer a cualquier edad, habitualmente entre los 40 a 60 años.(1)
Se manifiesta clínicamente como úlceras, ampollas, pústulas o lesiones vegetantes en piel, pueden superponerse las diferentes lesiones elementales en un mismo paciente, pero una de ellas prevalece en el cuadro clínico.(2)
La descripción clásica es la presencia de una o más lesiones cutáneas ulceradas, dolorosas, de aspecto infeccioso, secreción purulenta, de bordes irregulares socavados y sobresalientes de un color plomizo, que se extiende de manera centrífuga y con una desmesurada respuesta al trauma local denominado patergia (formación de pústula estéril 24-48 horas después de un pinchazo con aguja).(3,4)
Es importante el diagnóstico de PG, debido a su asociación con enfermedades sistémicas (artritis, enfermedad inflamatoria intestinal, discrasias sanguíneas, neoplasias); aunque puede aparecer de forma independiente a estos trastornos, describiéndose como idiopático entre el 40-50 % de los casos.(5,6)
No existe ninguna prueba o estudio que disponga el diagnóstico de certeza; este es básicamente clínico, pasando por descartar otras posibles etiologías. Los hallazgos histopatológicos no establecen el diagnóstico, pero son esenciales para excluir otras enfermedades.(1,3)
En este artículo se presenta un caso de PG, entidad de gran interés debido a su baja frecuencia.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Se presenta el caso de una paciente femenina, color blanco de la piel, de 58 años de edad, con antecedente de hipertensión arterial. Requirió atención médica por presentar lesiones en la piel de ambos miembros inferiores, de dos meses de evolución, y ya con varios tratamientos aplicados a base de antibióticos tópicos (gentamicina, neobatin) y sistémicos (penicilina, sulfaprín, tetraciclina), con impresión diagnóstica de ectima. Sin embargo, se encontraban peor, muy dolorosas, y habían aparecido nuevas lesiones en los sitios de pequeños traumatismos.
Al examen físico se comprobaron lesiones ulceradas profundas localizadas en ambas piernas, de fondo necrótico, con borde violáceo y reborde eritematoso, que al comprimirse expulsaban secreción purulenta (Fig. 1). También se constató buen estado general y temperatura corporal normal (afebril). El resto del examen físico fue negativo.
Ante este cuadro clínico, con los antecedentes y la presencia de lesiones ulcerosas de dos meses de evolución, con varios ciclos de antibioticoterapia sin experimentar mejoría alguna, con la aparición de lesiones nuevas (pustulosas) en los sitios de traumatismos y el agravamiento de lesiones preexistentes, se pensó en la posibilidad diagnóstica de PG.
Se indicaron complementarios que permitieron descartar otras condiciones ulcerativas cutáneas: cultivos (bacterianos y micológicos), hemograma completo, coagulograma, glucemia, creatinina, orina, función hepática, VDRL, VIH, estudios inmunológicos [anticuerpos antinucleares, factor reumatoideo, anticuerpos anticitoplasmáticos (ANCA)], biopsia de piel y estudios específicos para descartar enfermedad sistémica asociada (de acuerdo a evaluación clínica previa e indicación por las especialidades afines). Los resultados de los complementarios fueron normales; los cultivos negativos; y no se detectó enfermedad sistémica asociada.
Biopsia de piel: Necrosis y ulceración epidérmica con infiltración neutrofílica en la dermis.
Se aplicó entonces tratamiento sistémico: Prednisona oral (1-2mg/kg/día); y tratamiento tópico: fomentos de solución fisiológica, evitando todo tipo de debridación.
Pasados 15 días del tratamiento, fue evidente la mejoría de las lesiones (Fig. 2). Se le dio seguimiento durante el tiempo necesario. Las lesiones fueron mejorando poco a poco. A los dos meses de tratamiento la mejoría seguía en aumento. (Fig. 3).
DISCUSIÓN
El diagnóstico de PG requiere de un alto grado de sospecha clínica debido a que es una enfermedad poco frecuente, en ocasiones subdiagnosticada, pues la histopatología y los exámenes complementarios son inespecíficos y están orientados a descartar otras entidades.(3,4)
Se desconoce su etiología. Se plantea que puede estar relacionada con alteraciones de la inmunidad humoral y celular, defectos en la quimiotaxis o en la función de los neutrófilos. La presencia del fenómeno de patergia (en el 20-25 % de los pacientes) propone una respuesta inflamatoria exagerada ante estímulos inespecíficos.(2) En el 50-70 % de los pacientes se describe una morbilidad anterior, coincidente, o que se desarrollará posteriormente. Las asociaciones más frecuentes son la colitis ulcerativa o enfermedad de Crohn entre 20-30 % de los casos; las artritis seronegativas; espondilitis de la enfermedad inflamatoria intestinal; artritis reumatoide; y las enfermedades hematológicas: leucemia mielógena, mielofibroma y gammapatía monoclonal.(7,8)
El pioderma gangrenoso se clasifica según la lesión que predomine clínicamente: ulcerativa o forma clásica, pustular, ampolloso y vegetante. Existen otras variedades: periostomal, genital, extracutáneo y el sindrome de PAPA (artritis piógena, pioderma gangrenoso y acné).(1,7) Los hallazgos histopatológicos son muy variables, no patognomónicos y dependen de la cronología de la lesión y el lugar de donde se tomó la biopsia. Siempre es característico un infiltrado predominantemente neutrofílico, sobre todo en las lesiones tempranas con afectación folicular y perifolicular. En las tardías aparece la necrosis con infiltrado inflamatorio tipo mixto.(3,9)
Se plantean como criterios para el diagnóstico de PG, los siguientes:(2)
Criterios mayores:
1. Aparición súbita de una lesión dolorosa que se ajuste a criterios morfológicos (ulcerada, ampollar, pustulosa y vegetante) en un paciente de mediana edad sin toxemia significativa ni ingestión de fármacos pertinentes.
2. Evidencia histológica de marcada neutrofilia tisular en ausencia de vasculitis leucocitoclástica significativa, una vez descartados tumores malignos y microorganismos infecciosos.
3. Exclusión de estasis, oclusión vascular o vasculitis por estudios apropiados.
Criterios menores (aportan evidencia para sostener el diagnóstico):
1. Localización de lesiones en lugares característicos (PG ulceroso en piernas, vegetante en tronco, ampollar en miembros superiores, pustuloso en troco o cara) o en el sitio de traumatismo.
2. Progresión rápida de lesión inflamatoria con dolor de intensidad creciente (salvo en el PG vegetante).
3. Aparición en un individuo con enfermedad sistémica como artritis, enfermedad inflamatoria intestinal o discrasias sanguíneas (excepto en el PG vegetante).
4. Disminución rápida del dolor y de la inflamación al iniciar la corticoterapia sistémica.
En el caso presentado, con los elementos que conformaron el cuadro clínico, el resultado histopatológico para descartar otras dermatosis y la evolución satisfactoria con el tratamiento esteroideo sistémico, se realizó el diagnóstico de PG idiopático; pues todos los estudios complementarios tuvieron resultados adecuados.
El tratamiento obedece a la extensión y profundidad de la lesión, la presencia de enfermedades asociadas, el estado general del paciente, y los posibles riesgos del tratamiento prolongado elegido; siendo la inmunosupresión la base de este, y en la actualidad los fármacos mejor estudiados son los corticoesteroides sistémicos.(10)
La paciente se mantiene en seguimiento y controles periódicos, pues esta entidad es considerada una dermatosis paraneoplásica, por lo cual puede predecir en años la aparición de un proceso oncoproliferativo sistémico.
El PG es una entidad de poca frecuencia y difícil diagnóstico, que puede o no estar asociado a enfermedad sistémica. La presentación clínica puede ser diversa, y no se dispone de una prueba de laboratorio diagnóstica ni de un signo histopatológico patognomónico. Se obtiene una excelente evolución con la corticoterapia sistémica; por ello es importante realizar un diagnóstico certero.
Conflicto de intereses:
Los autores declaran que no existe conflicto de intereses.
Contribución de los autores:
Conceptualización: Elizabet Fernández López
Análisis formal: Elizabet Fernández López, Adialys Acosta Rodríguez
Investigación: Elizabet Fernández López, Adialys Acosta Rodríguez, Daymí Martínez Rodríguez, Yanet Fragoso Cordero
Redacción-borrador original: Elizabet Fernández López
Redacción-revisión y edición: Elizabet Fernández López, Adialys Acosta Rodríguez, Daymí Martínez Rodríguez, Yanet Fragoso Cordero
Financiación:
Los autores no recibieron financiación.
