Enfermedad de Von Recklinghausen con luxación recurrente de la cadera y osteonecrosis. Presentación de un caso

Resumen

La enfermedad de Von Recklinghausen (Neurofibromatosis tipo 1) es una de las enfermedades autosómicas dominantes más comunes que afecta a los humanos. La alteración esquelética más frecuente es la cifoescoliosis (por displasia vertebral), que puede ser progresiva y acompañarse de problemas respiratorios de tipo restrictivo o alteraciones cardíacas. La luxación de cadera asociada a la neurofibromatosis tipo 1 es muy poco frecuente, así como la osteonecrosis. Las diferentes modalidades de estudios imagenológicos juegan un importante papel en el diagnóstico y seguimiento de dicha entidad nosológica. Por lo poco común de la luxación de cadera con osteonecrosis asociada a la neurofibromatosis tipo 1, se decidió presentar el caso de una paciente de color de piel blanca, de 47 años de edad.