INTRODUCCIÓN
El timo es una glándula que participa en los mecanismos de maduración y diferenciación linfocitaria, fundamentalmente en la población joven. En el recién nacido tiene un peso aproximado de 15 grs. y crece hasta la pubertad alcanzando los 30-40 grs. A partir de ese período, sufre un proceso de involución hasta quedar reducido, en la edad adulta, a simples restos tímicos, o la total desaparición. (1)
Los timomas son tumores epiteliales del timo que podrían o no estar extensivamente infiltrados por linfocitos no neoplásicos. El término timoma es generalmente utilizado para describir neoplasmas que no presentan atipia manifiesta del componente epitelial. Cuando un tumor tímico exhibe claramente atipia citológica y características histológicas que ya no son específicas para el timo, se le conoce como carcinoma tímico o timoma tipo C. (2)
Aproximadamente el 30 % de los pacientes con timoma son asintomáticos al momento del diagnóstico. Alrededor del 20 % presenta síntomas y signos originados por la compresión o invasión de los órganos vecinos, que generalmente sugieren malignidad, como son: tos irritativa, disnea, dolor retroesternal, disfonía, parálisis frénica, síndrome de vena cava superior y derrame pleural. (3)
El timoma puede estar asociado a algunas enfermedades sistémicas por autoinmunidad. Del 30 al 40 % de los pacientes, presenta miastenia gravis; con menor frecuencia se asocia a hipogammaglobulinemia adquirida, o síndrome de Good (5 %), aplasia roja pura (5 %), polimiositis y miocarditis, entre otras. (4)
El presente artículo, tiene como objetivo dar a conocer el caso de un paciente operado en el Hospital Universitario "Dr. Gustavo Aldereguía Lima" de Cienfuegos, en el mes de diciembre del 2004, con el diagnóstico de un tumor de mediastino.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente de sexo masculino, de 31 años, con antecedentes de epilepsia, sin tratamiento en el momento en que fue atendido, quien acudió a consulta médica por dolor toráxico en región posterior derecha, de leve a moderada intensidad, acompañado de tos seca esporádica. El paciente refirió que el dolor había permanecido durante trece días, desde que realizó un esfuerzo físico. Al examen físico, presentó murmullo vesicular disminuido en hemotórax derecho. Se le realizó radiografía de tórax posteroanterior, que mostró una masa en el mediastino anterior. (Figura 1)
Se le realizó además ultrasonografía transtoráxica (Figura 2), así como ecocardiograma, tomografía axial computarizada, broncoscopia, estudio funcional respiratorio y ultrasonografía abdominal.
Como conducta terapéutica se decidió tratamiento quirúrgico. Se realizó timectomía por esternotomía media de Duval y Barostty (Figuras 3 y 4); se resecó una masa de unos 15 cm de diámetro (Figura 5), que no comprometía tejidos adyacentes.
El estudio histopatológico reportó el diagnóstico de timoma linfoepitelial estadio II (invasor), con invasión microscópica de la cápsula.
El paciente fue egresado sin complicaciones, a los once días de la intervención quirúrgica, para su posterior seguimiento por oncología (Figura 6). A los 13 meses, ya se encontraba totalmente vinculado a su vida laboral y social sin limitaciones.
DISCUSIÓN
Los timomas son los tumores más frecuentes del mediastino, localizados casi exclusivamente en el compartimiento anterior (5); constituyen en el adulto aproximadamente del 20 al 30 % de todos los quistes y tumores del mediastino. Se han descrito aisladamente timomas en el mediastino posterior, cuello, pulmón y pleura (5 % de los casos). (1,6)
Los timomas invasivos y los carcinomas tímicos constituyen tumores relativamente poco comunes; ambos representan alrededor del 0,2-1,5 % de todos los tumores (7). En general, los timomas son tumores indolentes con tendencia hacia la recurrencia local en lugar de hacer metástasis. (8)
En un estudio realizado en los Estados Unidos de América, la incidencia general de timoma maligno fue 0,15 por 100 000 personas al año. (9)
En alrededor del 50% de los pacientes, los timomas se detectan por coincidencia mediante una radiografía del tórax (3). La citología percutánea con aguja fina, puede diferenciar entre timoma, tumor de células gremiales, linfoma o enfermedad de Hodgkin. Los dos últimos requieren una biopsia para el diagnóstico definitivo. En un estudio reciente con 33 pacientes, esta técnica tuvo una especificidad de 94 % y una sensibilidad de 87 % para masas mediastinales anteriores (6).
Masaoka et al, han clasificado el timoma basándose en el grado de invasión y lo han relacionado con el pronóstico. El estado I está completamente encapsulado microscópicamente, con una sobrevida a cinco años de 92,6 %; el estado II invade macroscópicamente el tejido graso vecino, la pleura mediastinal, o invade microscópicamente la cápsula, con una sobrevida de cinco años en un 85,7 % de los casos; en el estado III hay invasión macroscópica a órganos adyacentes con una sobrevida de cinco años en un 69,9 % de los casos; el estado IV-A tiene compromiso pleural, o pericárdico difuso, metástasis linfática o hematógena, con una sobrevida de cinco años en menos del 50 %.(10)
La cirugía es la primera elección para el tratamiento de los timomas en estados I a III (3,8,11). La resección quirúrgica debe realizarse por esternotomía media, resecando todo el tejido graso del mediastino anterior, incluyendo el timo, desde el opérculo torácico hasta el receso pericardiofrénico posterior y los nervios frénicos lateralmente. Los tejidos invadidos se deben resecar, sin que esto adicione morbilidad postoperatoria. Para pacientes en estadio III, se debe preservar por lo menos un nervio frénico. Algunos autores recomiendan la resección y reconstrucción de los vasos comprometidos, con lo que obtienen una sobrevida a cinco años, que varía entre el 77 % y el 100 %. (6)
La recidiva local intratorácica, o la diseminación pleural, son las causas más importantes de la falla del tratamiento inicial. El 21 % de los pacientes en estado II y el 25 % en estado III, recidivan localmente y el efecto de la irradiación mediastinal en estos pacientes, no es evidente cuando se investiga por estado clínico. El timoma es un tumor radiosensible, y la irradiación puede acelerar la tasa de apoptosis de las células neoplásicas. (6)
La quimioterapia (QT) se ha utilizado en pacientes en estadio IV (12), o en recurrencias que no responden a otros tratamientos, debido a que los timomas son tumores quimiosensibles. El cisplatino, los corticosteroides y la doxorubicina, producen las mejores respuestas cuando se utilizan como agente único, en pacientes con timoma metastásico. (6)