INTRODUCCIÓN
La sífilis es una enfermedad crónica e infecciosa tan antigua como la humanidad. Se caracteriza por presentar varias etapas en su desarrollo, que van desde su fase primaria hasta la terciaria. Su etapa secundaria se caracteriza fundamentalmente por lesiones en piel, sus anejos y mucosas, pero en algunas ocasiones puede afectar órganos importantes como los ojos y el hígado, donde puede provocar una hepatitis sifilítica, y cuya manifestación fundamental es la coloración amarilla de piel y mucosas, así como alteraciones histopatológicas propias de este proceso.1-3
La enfermedad puede afectar a cualquier persona que esté sexualmente activa, o incluso que haya sido infectada por medio de transfusiones sanguíneas o por otros medios invasivos como el uso de jeringas infectadas en drogadictos. Puede comportarse como la gran simuladora y esta coloración amarilla de piel y mucosas, sugestiva de hepatitis sifilítica, puede estar asociada a otros problemas de salud como el VIH/SIDA, o a otras enfermedades por las cuales se recibe terapia permanente, tales como la diabetes mellitus, donde muchos de los medicamentos utilizados para reducir los niveles de glucemia son hepatotóxicos. Puede tratarse simplemente de una hepatitis aguda debido a sus múltiples causas o incluso puede ser el resultado de infinidades de causas que van desde infecciones virales hasta un posible tumor de páncreas.2,3
Se decidió la publicación de este caso por haberse presentado como una posible hepatitis sifilítica, condición poco frecuente en nuestro medio, junto a un tumor de páncreas y para destacar la importancia del diagnóstico diferencial de la hepatitis sifilítica.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente masculino, de 52 años de edad, con antecedente de múltiples relaciones sexuales desprotegidas, diabetes mellitus de cinco años de evolución para lo cual lleva tratamiento regular con metformina y glibenclamida a razón de dos tabletas de cada una al día. Comenzó con lesiones en piel de tipo papulosas, algo pruriginosas y una semana más tarde comenzó con coloración amarilla de piel y mucosas, por lo que acudió a su médico de familia, quien lo remitió a consulta especializada de Dermatología.
Antecedentes patológicos familiares: diabetes mellitus tipo II.
Antecedentes patológicos personales: diabetes mellitus tipo II, conducta sexual desordenada.
Examen físico:
Piel: lesiones eritematopapulosas diseminadas en tronco. Coloración amarilla generalizada, más acentuada en palma de las manos.
Mucosas: coloración amarilla de mucosa ocular.
Resto de examen físico: negativo
Exámenes complementarios (al comienzo del proceso)
- Hb: 12, 8 g/l. Hto: 0,41
Leucocitos: 9,8* 10, seg: 0,60 y linfo: 0,40.
- Eritrosedimentación: 22 mm/h
- Glucemia: 14 mmol/l
- Lipidograma mínimo (Colesterol total, HDL - C, LDL - C y triglicéridos): valores normales.
- Serología VDRL: 256 diluciones
-Prueba para detectar VIH, antígeno de superficie, anticuerpo hepatitis C, prueba serológica para hepatitis virales, fosfatasa alcalina: negativo
- Alanina-aminotransferasa (TGP): 141 u
- Bilirrubia directa: elevada
- Bilirrubina indirecta: elevada
- Ultrasonido abdominal: hígado de tamaño y contornos normales, no hepatomegalia, no imagen en falso riñón.
-Proteínas: totales: 82,1 g/L, fraccionadas: 39,9 g/L, globulina: 42 g/L.
-Amilasa sérica: 122 mmol/L.
-Parcial de orina: normal
La primera pauta de tratamiento en este caso fue tratar la sífilis activa reflejada en la serología por VDRL positiva y las manifestaciones propias a su fase secundaria antes descritas. Se puso tratamiento con penicilina benzatínica 2 400 000 ui como dosis única, por vía intramuscular. Por lo general cuando se trata de una hepatitis sifilítica franca, tras el tratamiento comienza la remisión clínica, normalización de transaminasas y negativización de serología, hechos que no ocurrieron en nuestro caso, donde solamente se fue negativizando la serología, persistiendo los demás parámetros. Este hecho constituyó nuestro primer paso para comenzar a descartar una hepatitis luética.
Al unísono se retiraron los hipoglicemiantes orales (metformina y glibenclamida) los cuales pueden ser hepatotóxicos, produciendo hepatitis colestásica, hepatitis e insuficiencia hepática. Los mismo fueron sustituidos por insulina, pero tampoco hubo remisión clínica de la ictericia al paso de tres meses, por lo que esta posible causa también fue descartada.
Mediante los análisis sanguíneos fueron descartadas las posibles causas infecciosas (virales, parasitarias), fue descartado el síndrome nefrótico al existir parámetros renales dentro de los límites normales.
Ante la persistencia de la sintomatología clínica y el deterioro clínico del caso, dado por pérdida de peso, decaimiento, cifras bajas de hemoglobina (10g/l), el caso fue interconsultado con el Servicios de Gastroenterología, y se decidió practicar una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CEPRE), la cual informó presencia de proceso tumoral de páncreas, que invadía este órgano en su totalidad e infiltraba vías biliares.
DISCUSIÓN
La sífilis es considerada una enfermedad de transmisión sexual que puede afectar a cualquier grupo social. Su evolución puede ser crónica si no se trata a tiempo y adecuadamente. Su fase secundaria se caracteriza por lesiones en piel, mucosas, anejos cutáneos y órganos diana. Su diagnóstico es clínico, de laboratorio y basado en los antecedentes epidemiológicos.1-3
Dentro de la etapa secundaria las lesiones más características son la roséola sifilítica, alopecias, condilomas planos y las lesiones papulosas palmo plantares. Puede existir artralgias, malestar general y febrícula. Cualquier órgano del cuerpo puede estar afectado: el sistema nervioso central, con dolor de cabeza y meningismo, en 40 %; el riñón se puede afectar por depósitos de complejos inmunes; alteraciones del aparato digestivo, sinovitis, osteítis, etc.2,3 En ocasiones puede haber afectación de órganos importantes de la economía, como son el aparato ocular, donde se puede producir una uveítis. El sistema hepático puede sufrir las consecuencias manifestándose una hepatitis sifilítica, caracterizada por la coloración amarilla de piel y mucosas y las características histopatológicas correspondientes a este proceso. El compromiso hepático de la sífilis es observado tanto en la etapa secundaria como en la terciaria de la enfermedad, así como en su forma hereditaria. En general, la mayor parte de las publicaciones que hablan de la evolución natural de la enfermedad mencionan la sífilis hepática durante el período terciario, producido por la cicatrización de gomas; solo en casos graves llegan a un compromiso clínico, que se manifiesta generalmente como cirrosis e insuficiencia hepática.4 La hepatitis sifilítica aguda es poco frecuente y algunos autores reportan que se halla en menos del 1 % de la sífilis secundaria. El diagnóstico histológico de la hepatitis sifilítica es poco específico y la demostración de Treponema pallidum en el tejido hepático no excede de 50 %. Se describen dos grupos de esta manifestación:2-4
- Hepatitis sifilítica precoz, de corta duración y que se presenta al brotar el exantema sifilítico o cuando este recidiva. Las manifestaciones clínicas son de un cuadro ictérico simple, leve y autolimitado.
- Hepatitis sifilítica tardía que aparece en períodos más avanzados de la etapa secundaria y se caracteriza por un cuadro con gran compromiso general, fiebre elevada, ictericia importante, coluria, hepato-esplenomegalia. El laboratorio muestra elevación considerable de la bilirrubina y fosfatasa alcalina, trastornos que no se ven en la hepatitis precoz. La anatomía patológica se caracteriza por inflamación moderada con células polimorfonucleares y linfocitos y con cierto grado de daño hepatocelular. La evolución de esta forma puede llevar a atrofia aguda o subaguda del hígado, e incluso a la muerte.
Por otra parte el síndrome ictérico no solo compete a esta entidad, existen un sinnúmero de causas asociadas a este proceso.4-6La ictericia es a menudo un signo de un problema con el hígado, la vesícula biliar o el páncreas. Puede ocurrir cuando se acumula demasiada bilirrubina en el cuerpo. Esto puede suceder cuando4:
- Hay demasiados glóbulos rojos muriendo o descomponiéndose y yendo hacia el hígado.
- El hígado está sobrecargado o dañado.
- La bilirrubina proveniente del hígado es incapaz de movilizarse apropiadamente hasta el tubo digestivo.
Las afecciones que pueden causar ictericia y con las cuales debemos hacer el diagnóstico diferencial son las siguientes:7,8
- Infección del hígado por un virus (hepatitis A, hepatitis B, hepatitis C, hepatitis D y hepatitis E) o por un parásito.
- Uso de ciertos fármacos (como una sobredosis de paracetamol) o exposición a tóxicos.
- Anomalías congénitas o trastornos presentes desde el nacimiento que le dificultan al cuerpo la descomposición de la bilirrubina (tales como síndrome de Gilbert, síndrome de Dubin-Johnson, el síndrome de Rotor o el síndrome de Crigler-Najjar).
- Daño hepático.
- Cálculos biliares o trastornos de la vesícula biliar.
- Trastornos sanguíneos.
- Cáncer del páncreas.
- Acumulación de bilis en la vesícula biliar, debido a la presión en el área abdominal durante el embarazo (ictericia del embarazo).
Por este motivo, las causas de la ictericia se pueden clasificar según la localización en el hígado (en griego, hepar) donde se produce la alteración. De esta manera, podemos identificar una ictericia prehepática, hepática o posthepática.
·Ictericia prehepática
Ictericia causada por una enfermedad previa al hígado. Las causas de la ictericia prehepática apuntan sobre todo a enfermedades en la sangre vinculadas con un aumento en la desintegración de los glóbulos rojos o eritrocitos (hemólisis). En este caso, se libera el exceso de bilirrubina, producto de desintegración de la hemoglobina. La ictericia prehepática también puede aparecer en complicaciones en una transfusión de sangre. También se denomina ictericia no hepática, ya que las causas del proceso patológico no se encuentran en el hígado sino en la sangre.
·Ictericia hepática
Ictericia causada por una enfermedad en el hígado. Las causas más frecuentes de la ictericia hepática son las inflamaciones del hígado (hepatitis). Entre otras muchas causas, los virus, por ejemplo el virus de la hepatitis B, los medicamentos o el alcohol (hasta la cirrosis hepática) pueden causar una inflamación en el hígado, infecciones bacterianas como la sífilis (hepatitis sifilítica). Una disfunción en el metabolismo que puede llevar a la ictericia es la llamada hiperbilirrubinemia familiar.
·Ictericia posthepática
Ictericia causada por un trastorno posterior al hígado. Las causas más frecuentes de la ictericia posthepática son los trastornos en la vesícula y en la bilis. La bilis se forma en el hígado y va por las vías biliares hasta la vesícula biliar y posteriormente al intestino, donde realiza la digestión. En la bilis hay una gran cantidad de bilirrubina. Si se obturan las vías biliares se obstruye el flujo de la bilis (colestasis) y tanto la bilirrubina como los demás componentes de la bilis confluyen en la sangre. La ictericia posthepática se conoce también como ictericia oclusiva o ictericia obstructiva. Las piedras en la vesícula o en la vías biliares, algunos tumores (por ejemplo el cáncer de vesícula, cáncer de hígado o cáncer de páncreas) o adherencias tras inflamaciones u operaciones, pueden ocluir las vías biliares y, con ello, provocar ictericia.9,10
El diagnóstico de una hepatitis sifilítica constituye un reto a enfrentar por el médico encargado. Al existir un gran número de causas de ictericia, debemos plantearnos todos los posibles diagnósticos diferenciales posibles, aplicando el método clínico adecuadamente.
El interés de esta presentación está dado por ser un paciente con múltiples factores de riesgo, todos ellos candidatos a poder provocar ictericia y hacernos pensar en una multitud de planteamientos diagnósticos, los cuales condujeron a ser pensados en este caso. Por otra parte hacer un buen diagnostico diferencial ayuda a este tipo de paciente a ser diagnosticado precozmente, lo que influye indudablemente en el pronóstico de la enfermedad de base, como es el caso que nos ocupa, pues desde el punto de vista clínico dejar pasar por alto cualquier sintomatología, por banal que sea, puede complicar y empeorar la conducta a seguir y el pronóstico del proceso patológico, como es sabido el tumor de páncreas es bien agresivo y mortal hasta en un 98 % de los casos. Un diagnóstico oportuno al menos ayudaría a mejorar la calidad de vida del paciente.
