INTRODUCCIÓN
La hidrocefalia normotensa, también conocida como hidrocefalia crónica del adulto, se produce habitualmente en personas mayores y está causada por un aumento de líquido cefalorraquídeo en las cavidades cerebrales, sin que por lo general se produzca un aumento de la presión intracraneal, pero que puede llegar a dañar el cerebro.1
En 1964, Salomón Hakim publicó la descripción clínica de una serie de tres pacientes que presentaban un cuadro de demencia progresiva, alteraciones de la marcha y una dilatación variable del sistema ventricular que se acompañaba de una presión del líquido cefalorraquídeo (LCR), evaluada mediante manometría lumbar, normal. Los tres pacientes presentaron una recuperación neurológica completa después de la implantación de una derivación interna de LCR.
Uno de los problemas que presenta esta enfermedad para establecer un diagnóstico correcto es identificar los principales síntomas que produce, frecuentes en otras enfermedades propias de las personas mayores.1-3
Para su adecuado diagnóstico deben estar presentes al menos tres de los siguientes síntomas:
- Deterioro cognitivo con pérdida de memoria, falta de atención y apatía.
- Demencia.
- Incontinencia urinaria y fecal.
- Trastornos de la marcha.
La hidrocefalia normotensa o hidrocefalia crónica del adulto (HCA) es una entidad que se manifiesta en sus formas completas por un cuadro de demencia progresiva, alteraciones de la marcha e incontinencia de esfínteres.3-5
Para el diagnóstico es importante tener en cuenta, personas con trastornos de la marcha y episodios de caídas sin demostrar causa aparente. El trastorno de la marcha no es solo uno de los síntomas iniciales, sino que también es una de las manifestaciones clínicas más características de este síndrome.
Algunos autores han descrito las alteraciones encontradas como “apraxia de la marcha”.6,7
Sin embargo, hay que señalar que no se ha establecido un patrón de marcha típico para este síndrome. Los pacientes con una HCA pueden manifestar alteraciones de la marcha que oscilan desde la simple inestabilidad hasta una imposibilidad total para la deambulación. En fases iniciales del síndrome, el paciente puede presentar una deambulación enlentecida, con dificultad para iniciar la marcha o realizar los giros.8,9
En casos más avanzados, el paciente suele presentar, aunque no de forma invariable, una ampliación de la base de sustentación, pasos cortos, una menor elevación de los pies al caminar y una flexión.8-10
Las alteraciones cognitivas y conductuales de los pacientes con una HCA incluyen una serie de cambios mentales, en general de inicio insidioso, caracterizados de forma casi patognomónica por una alteración inicial de la memoria reciente.10,11 De manera progresiva, a las alteraciones de memoria se añaden alteraciones en diversas capacidades cognitivas como las funciones ejecutivas, velocidad en el procesamiento de la información, praxis constructiva, funciones visuoespaciales y cambios en el comportamiento. Los déficits cognitivos de estos pacientes presentan características de tipo fronto-subcortical, con ausencia de signos de afasia y agnosia típicos de aquellos pacientes con una disfunción cortical predominante.11-13
También se han descrito alteraciones de la atención y concentración, desorientación temporal y espacial, desorganización del grafismo (escritura y dibujo), enlentecimiento y una alteración más específica de las funciones frontales o ejecutivas. El deterioro cognitivo conduce a una dependencia progresiva y variable para las actividades de la vida diaria. El patrón conductual de los pacientes con HCA viene dominado por una falta de espontaneidad e iniciativa, bradipsiquia, apatía, indiferencia y trastornos de la concentración y fácil distractibilidad.14-16
El trastorno de esfínteres suele iniciarse con una micción imperiosa, seguida de una incontinencia vesical esporádica. Inicialmente, estos síntomas suelen ser atribuidos a problemas prostáticos en el hombre o ginecológicos en las mujeres.17 En los casos más avanzados, la incontinencia pasa a ser continua y puede acompañarse, en un número reducido de casos, de incontinencia del esfínter anal.17,18 Es necesario enfatizar en que el trastorno de esfínteres, junto con las alteraciones de la marcha, son los síntomas clínicos que revierten con mayor rapidez después de la colocación de una derivación de LCR.19,20
El diagnóstico oportuno permite establecer el protocolo de estudio y tratamiento a los pacientes con sospecha de HCA.21
El objeto de esta presentación es realizar una revisión para actualizar los aspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos de la HCA.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente femenina, de 67 años de edad, mestiza, casada, fumadora inveterada con antecedentes de bronquitis crónica, que comienzó a sufrir caídas frecuentes sin causa aparente, apraxia a la marcha, trastornos esfinterianos y perseverancia. Luego de visitar varias especialidades durante un periodo de cuatro años, sin encontrar diagnóstico, acudió a consulta de neurología del Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima, de Cienfeugos, refiriendo empeoramiento de los trastornos de la marcha de los cuales sufría, trastornos esfinterianos y caídas muy frecuentes.
Se inició protocolo de investigación por sospecha clínica de hidrocefalia normotensa ante el cuadro encontrado.
Al examen físico se comprobó:
- Trastornos de la marcha con caídas frecuentes y alteraciones de tipo apraxia de la marcha y astasia.
- Trastornos esfinterianos de tipo incontinencia de esfínter vesical.
- Perseveracion, trastornos de la atención y de la concentración.
- Signos de disfunción fronto temporal.
Exámenes complementarios
Hemoquímica: dentro de los parámetros normales.
Estudio neuropsicológico: a favor de deterioro cognitivo leve, con alteraciones en la programación, atención, memoria, perseverancia, disminución de su capacidad de respuesta y alteraciones del oído fonemático.
Se indicó TAC de cráneo simple: SH15 6356.
Se comprobó en ella dilatación del tercer ventrículo sin visualizar el 4to ventrículo, con circunvoluciones y surcos borrados. Se comprobó hidrocefalia. (Figuras 1 y 2).
Se realizó ingreso en Servicio de Neurología y se impuso tratamiento médico. Se evaluó con neurocirugía para tratamiento quirúrgico. Se seleccionó la válvula adecuada en base a las características hidrodinámicas del sistema derivativo y se concluyó como una hidrocefalia normotensa o crónica del adulto que se logró corregir.
DISCUSIÓN
El síndrome de Hakim Adams, o hidrocefalia normotensa, se debe tener en cuenta ante un cuadro progresivo de alteración de la marcha, trastornos esfinterianos y demencia, principalmente en pacientes mayores de 65 años.1,10,11
Se caracteriza por presentar dilatación ventricular con presión de líquido cefalorraquídeo (LCR) normal o baja. Clínicamente presenta una tríada constituida por alteración de la marcha, trastornos esfinterianos y alteraciones neurocognitivas.1-18
Se estima que las demencias afectarán a 81 millones de personas en el mundo para el 2040, y que la incidencia del síndrome de Hakim Adams actualmente corresponde al 10 % de las demencias. En USA la prevalencia es de 0,2-1.8 cada 100 000 por año. En Japón, el 1 % de los mayores de 65 años padece este síndrome, la prevalencia estimada es de 21.9/100 000 habitantes. Se ha detectado entre el 9 y el 15 % de los pacientes internados en hogares geriátricos.18
El problema de salud que constituye la HCA, si tenemos en cuenta su prevalencia de 0,2 -5,5 casos nuevos /100 000 habitantes y una prevalencia de 0,03 en menores de 65 años y de 0,2 a 2,9 en mayores de 65 años, se debe tener presente, si estas representan el 6 % de todas las demencias.18,19
El cuadro clínico puede presentarse con demencia o trastornos cognoscitivos, así como alteraciones de la marcha y el equilibrio.18,19
En un paciente con demencia, no es difícil de detectar si se conocen los elementos necesarios, así como la diversidad de criterios para cada una de las manifestaciones de la enfermedad. Quizás sea el facultativo en la atención primaria de salud el que generalmente realiza este diagnóstico; sin embargo, es necesario definir el tipo de enfermedad demencial que padece el paciente, lo cual puede hacerse en la atención primaria, pero corresponde más a centros de atención secundaria, que cuentan con determinados medios para el diagnóstico definitivo.18,19
En aras de brindar un servicio de salud más completo y de un mejor aprovechamiento de los recursos, se deben aplicar estos criterios y conducir por una vía más rápida al paciente con demencia.19,20
La HCA es una entidad en la cual pensar con la disminución progresiva de la reabsorción del LCR en personas de más de 65 años, por lo que resulta obvio el aumento de la prevalencia en esta entidad la cual debe incluirse en el diagnóstico diferencial de las demencias o del estudio de pacientes con deterioro cognitivo.20 El aumento de la esperanza de vida de la población y la evidencia de que los mecanismos de reabsorción de LCR se alteran a medida que aumenta la edad, debe alertar al clínico sobre la posibilidad de este síndrome.21
La coexistencia de varios procesos en un mismo paciente incrementa la posibilidad de encontrar casos en los que el deterioro cognitivo tenga un origen múltiple.22 El diagnóstico de una alteración en la dinámica del LCR puede aportar una mejoría clínica, fundamentalmente en la marcha y en el control de esfínteres, y permite que mejore la calidad de vida del paciente y de su entorno familiar.23,24
Los objetivos clínicos deben centrarse en un diagnóstico precoz y oportuno del síndrome HCA, ya que permite realizar los estudios necesarios y la orientación terapéutica correcta así como la optimización del tiempo y el tratamiento quirúrgico.25,26
Con respecto al deterioro cognitivo y los criterios CIE-10 (OMS, 1994), tienen una orientación más epidemiológica, por lo que suelen ser usados en estudios y ensayos clínicos.27 Enfatizar aspectos tales como que la duración de la clínica debe ser mínimamente de 6 meses y especifica déficits adicionales tales como alteraciones del control emocional, motivación, capacidad de juicio, procesamiento de información y cambio de comportamiento social.27 Se sintetizan en:
Criterio Gl: Existen:
1. Deterioro de memoria, como:
• Alteración de la capacidad de registrar, almacenar y recuperar información nueva.
• Pérdida de contenidos mnésicos relativos a la familia o al pasado.
• Se debe especificar la gravedad del deterioro, desde leve, que es un umbral para el diagnóstico e implica interferencia con el rendimiento y actividad de la vida diaria, a moderado o grave.
2. Deterioro del pensamiento y del razonamiento, con afectación de planificación y organización, y del procesamiento general de la información:
• Reducción en el flujo de ideas.
• Dificultad para prestar atención a más de un estímulo a la vez.
• Dificultad para cambiar el foco de atención.
• Se debe especificar la gravedad del deterioro, desde leve, que es un umbral para el diagnóstico e implica interferencia con el rendimiento y actividad de la vida diaria, a moderado o grave.
Criterio G2: Se mantiene conciencia clara. Posibilidad de la superposición delirio/demencia.
Criterio G3: Existe deterioro del control emocional, motivación o un cambio en el comportamiento social manifestado al menos por una de las siguientes conductas: labilidad emocional, irritabilidad, apatía o embrutecimiento en el comportamiento social.
Criterio G4: Los síntomas del criterio G1 están presentes al menos durante seis meses. (OMS, 1994)27
El tratamiento de la hidrocefalia normotensa es quirúrgico y consiste en la colocación de una derivación a través de la cual se elimina el exceso de líquido cefalorraquídeo de los ventrículos cerebrales.28,29
Los pacientes registran una notable mejoría después de la intervención, los buenos resultados posquirúrgicos superan el 80 %, con un índice de complicaciones muy bajo, si se aplican protocolos estrictos de diagnóstico y se selecciona la válvula de una forma adecuada en base a las características hidrodinámicas del sistema derivativo.29,30
La HCA es una de las pocas demencias tratables y con frecuencia reversibles, por ello la importancia de su reconocimiento.
