INTRODUCCIÓN

La dilatación de las vías biliares congénitas y su incidencia es rara. El quiste de colédoco (QC) fue descrito por Vater en el siglo XVIII (1723), y fue reconocido como una entidad clínica por Todd en el año 1818 y Douglas en 1852. Hoy se define como la dilatación congénita o combinada del árbol biliar extrahepático (más frecuente) o intrahepático.

Tiene mayor incidencia en los países orientales que en los occidentales. Posee una frecuencia de 1 caso cada 100 000-150 000 nacidos vivos. Es más frecuente en Asia, especialmente en Japón, y predomina en el sexo femenino. Se diagnostica habitualmente en la infancia, un 80 % de los casos antes de los 10 años. La etiología es desconocida y se han postulado varias hipótesis, entre las que cabe destacar las anomalías en la unión biliopancreática, que se asocian con frecuencia a los quistes biliares. ⁽¹⁾

La clasificación de Alonso-Lej establecida en 1954 y modificada por Todani en 1977, concibe 5 tipos. El tipo I, es el más frecuente (80-90 % de todos los QC) y consiste en una dilatación segmentaria o fusiforme del colédoco. El tipo II o divertículo en el cístico y el tipo III o coledococele son los más raros (2 %). El tipo IV es el segundo en frecuencia (10-15 %). Se caracteriza por múltiples dilataciones quísticas de la vía biliar intra- y extrahepática (IVa) o únicamente de la extrahepática (IVb). El tipo V o enfermedad de Caroli es una afectación difusa quística de la vía biliar intrahepática.^(2,3)

La preocupación actual respecto a la evolución de este proceso, es que origine un colangiocarcinoma, como lo demuestran las estadísticas.

Esta enfermedad se hereda con carácter autosómico recesivo. Urribarrena y colaboradores plantean, basados en otros autores, que se conocen pocas cosas con certeza sobre la etiología de los quistes biliares; incluso se discute si es una patología congénita o adquirida.  La teoría más aceptada es la de las anomalías congénitas en la unión biliopancreática presentes entre el 39 y 96 % de los pacientes con CQ. La unión del colédoco con el Wirsung antes de atravesar la pared duodenal, en un largo conducto común, favorecería un reflujo hacia la vía biliar de las enzimas pancreáticas y el daño y dilatación de la pared. Para algunos autores la dilatación estaría causada por un aumento de la presión en la vía biliar, sin embargo, hay QC en los que no se encuentra esta particularidad, tal y como sucedió en el trabajo de Urribarrena, en el cual se plantea que de las 9 coledocopancreatografías retrógradas endoscópicas(CPRE) realizadas en su serie analizada, se describe solo en una.

Por todo lo anteriormente expresado y por lo poco frecuente de la entidad, se decidió la presentación de este caso.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente de 17 años de edad, de color de piel blanca, femenina, de procedencia urbana, soltera, con antecedentes patológicos personales de salud aparente, que acudió a cuerpo de guardia de su área de salud, refiriendo que desde hacía aproximadamente 5 meses comenzó a presentar dolor moderado en “la boca” del estómago y en la región superior derecha del abdomen, con las características de aparecer siempre después de ingerir alimentos, aliviarse por sí solo y acompañarse de vómitos. Con estos datos su médico de familia la valoró e indicó ultrasonido abdominal, donde se observó un quiste en el hígado. (Figura 1).



Fue trasladada al Cuerpo de Guardia del Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima,  de Cienfuegos, donde se valoró por el Servicio de Cirugía y se decidió su ingreso para mejor estudio y tratamiento quirúrgico.

No refirió  transfusiones sanguíneas, ni alergia a medicamentos, sí un antecedente de traumatismo dorsal sin repercusión orgánica. No refirió operaciones anteriores.

Como antecedentes patológicos familiares (por parte de su abuela paterna), informó cardiopatía isquémica, diabetes mellitus tipo II, hipertensión arterial, asma bronquial, tres accidentes cerebrovasculares, y nódulos del tiroides. Bebedora habitual de café.

En el examen físico se observaron piel y mucosas húmedas y ligeramente hipocoloreadas.

Los signos vitales fueron los siguientes:

Tensión arterial (TA): 120-80 mmHg  
Frecuencia cardíaca (FC): 82 por minuto  
Frecuencia respiratoria (FR): 20 por minuto
Temperatura: 36 grados Celsius  
Diuresis conservada y deposiciones normales.
Los exámenes de laboratorio arrojaron los siguientes resultados:
Hb: 142 g/L ; Htto: 0,44 %; leucocitos: 7, 4 X109mmol/L; plaquetas: 189 000
Amilasa sérica: 260
Glucemia: 5,2  mmol/L
Bilirr. directa: 25,5
Billirr. indirecta: 8,1
RA: 20; Na: 140; K: 3,8; Cl: 100
Creatinina: 60
TGP: 5,1
TGO: 1,6
Fosfatasa alcalina: 149
Tiempo de sangrado:1,1 min.
Tiempo de coagulación: 7 min.
Kaolín: 30 segundos
Conteo de plaquetas: 175 000
Osmolar plasmática: 288.
Lámina periférica: hipocromía, normocitosis, leucocitosis moderada, neutrofilia, plaquetas adecuadas.

Estudios por imagenología

Ecografía de abdomen: ambos riñones, hígado, vesícula y bazo normales. Existe una imagen ecolúcida de aproximadamente 3 cm, en epigastrio y a la derecha, que impide ver la cabeza del páncreas por lo que se puede corresponder con ésta, desplaza y comprime el colédoco. Se sugiere realizar tomografía axial computarizada.

Tomografía axial computarizada: imagen de aspecto quístico (contenido líquido 10 UH) en la proyección de la cabeza del páncreas. No se observó dilatación de las vías biliares ni lesión hepática. Vesícula, bazo, y riñones normales. (Figura 2).



Radiografía simple de abdomen: no se observan alteraciones gastroduodenales, marco duodenal normal.

Estudios endoscópicos

Laparoscopia: hígado de tamaño normal, rojo claro, superficie lisa, bordes finos y constitución normal. Vesícula mediana, verde, llena. Bazo de tamaño normal y superficie lisa. Estómago en su cara anterior normal, asas delgadas normales, el apéndice no se visualizó. Genitales internos: útero de características normales, anejo derecho normal, anejo izquierdo con trompa normal; pero no se visualiza ovario.
Conclusiones: laparoscopia normal, no se demostraron alteraciones significativas mediante este examen.

Diagnóstico diferencial

Se realizó, sobre la base de la información brindada por los exámenes, tanto imagenológicos como endoscópicos, tomando en cuenta todas las patologías consideradas de localización en cabeza de páncreas:

• Quiste único de cabeza de páncreas.
• Pseudoquiste pancreático
• Neoplasias benignas
• Adenoma quístico
• Neoplasias malignas
• Adenocarcioma quístico.

Se discutió el caso en el colectivo del Servicio de Cirugía General, y se decidió realizar laparotomía exploradora y conducta concurrente, ya que la paciente y sus familiares rehusaron la  colangiopancreatografía  retrógrada endoscópica (CPRE).

Se decidió la operación y se le realizó coledocolecistectomia, hepaticoyeyunostomía en Y de Roux.

Los resultados anatomopatológicos indicaron:

A: Colecistitis crónica.
B: Quiste simple de colédoco. Inflamación crónica inespecífica.

La paciente evolucionó satisfactoriamente, fue dada de alta al cabo de los 13 días de la operación.

DISCUSIÓN

Los quistes congénitos de colédoco en el adulto son difíciles de diagnosticar. Mañanes y colaboradores plantean que el dolor abdominal es el síntoma más frecuente sobre todo en los adultos; la ictericia intermitente y la colangitis se presentan con más frecuencia en los niños y la tríada clásica de ictericia, masa en hipocondrio derecho y dolor abdominal, se evidencia entre el 13 y el 66 % de los pacientes de las series estudiadas, fundamentalmente en adultos.⁽⁴⁾ El caso que ahora se presenta, manifestó como síntomas dolor moderado en “la boca” del estómago y en la región superior derecha del abdomen, con las características de aparecer  siempre después de ingerir alimentos, aliviarse por sí solo y acompañarse de vómitos.

Otros autores se expresan a favor de la pancreatitis como síntoma predominante en el 10, 5 % de los adultos y explican la posible relación entre esta y el quiste del colédoco. ^(5,6)

Su diagnóstico se realiza mediante los siguientes estudios: el ultrasonido de abdomen es preciso para determinar el tamaño, el contorno y localización de los quistes de colédoco. La tomografía  puede definir el tamaño, la localización y la extensión de la dilatación biliar intra o extrahepática.  La colangiopancreatografía  retrógrada endoscópica tiene la ventaja de definir la anatomía ductal inferior y específicamente la presencia de una unión anómala entre el colédoco y el conducto pancreático de Wirsung. Las complicaciones de este procedimiento invasivo incluyen: colangitis, bacteriema y pancreatitis. La mayoría de los autores coinciden en estos aspectos. ^(5,7)

Las técnicas antiguas de derivaciones del quiste al duodeno y al yeyuno ya no son eficaces porque queda la pared quística y en ese tejido la implantación de un colangiocarcinoma es factible, como revelan las estadísticas extranjeras con una alta incidencia. La extirpación total del quiste del colédoco es lo ideal, que por las técnicas modernas de anestesiología y las quirúrgicas es  factible de hacer. Además es lo que, según la literatura revisada, se aconseja, debido a que el porcentaje de mortalidad, entre los que se tratan solo con medicamentos, puede ser de 90 a 100 %.⁽⁴⁾

Vinatea  habla a favor  de la   resección completa y una adecuada reconstrucción bilio-digestiva (generalmente, con una asa desfuncionalizada, en Y de Roux), aunque el caso presentado por este autor presentaba otras compliaciones y fue resuleto mediante cirugía laparoscòpica.  ⁽⁸⁾

La anastomosis de la vía biliar a la rama ascendente de la Y de Roux, ya sea termino-terminal, o termino-lateral, en una yeyuno-yeyunoanastomosis (Y de Roux), es lo más adecuado demostrado por la buena evolución del caso.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS