INTRODUCCIÓN
Dolicoectasia es un neologismo extraído del griego, que proviene de dolichós, largo, y ektasis, extensión. Con el término de dolicoectasia vertebrobasilar (DEVB) se hace referencia a la elongación, dilatación y tortuosidad de las arterias de la circulación cerebral posterior. (1)
La definición es puramente la de una anomalía anatómica, aunque en ocasiones se puedan encontrar referencias a esta como si se tratara de una entidad nosológica. Sin embargo, no hay que considerarla por ello como una alteración congénita, sino que parece ser más bien adquirida. De hecho, la edad puede ser un factor fundamental en la génesis del desplazamiento de las arterias vertebrales y basilar de su posición habitual a posiciones aberrantes. (2)
Su etiología no es uniforme, tampoco se conocen detalladamente sus implicaciones pronósticas y del mismo modo, su expresividad clínica también es muy variable e incluye casos asintomáticos. (3)
La teoría de la compresión del nervio trigémino por una estructura vascular fue descrita por Dandy desde 1925, y a lo largo de la historia se han sugerido muchas teorías para explicar la causa del dolor neurálgico. Actualmente se considera que la causa principal es la compresión por arterias aberrantes del ingreso del nervio en el tronco cerebral, lo que produce una desmielinización progresiva de las fibras y una actividad neuronal incorrecta. (4)
Aunque se plantea en las diferentes series que oscila entre el 2 y 6 % de los casos, se desconoce la verdadera incidencia de neuralgia trigeminal producida por dolicoectasia vertebrobasilar. (5,6)
Por ser la dolicoectasia vertebrobasilar una causa poco frecuente de neuralgia trigeminal, se decidió la presentación de este caso.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente de 68 años de edad, de color de piel blanca, masculino, de procedencia rural. Exfumador, con antecedentes de hipertensión arterial diagnosticada 5 años antes y tratada regularmente con enalapril y clortalidona, así como historia de dolor facial en el lado izquierdo, lancinante, que interesaba II y III ramas del nervio trigémino, de aproximadamente 10 años de evolución, para lo cual ha llevado múltiples tratamientos con diferentes antineuríticos a dosis máxima (amitriptilina, carbamazepina, fenitoína), acupuntura, así como medicina homeopática, sin respuesta favorable.
Acudió al Servicio de Neurología del Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima, de Cienfuegos, buscando alivio para el dolor, pues llevaba 2 días sin alimentarse, no toleraba afeitarse ni pronunciar palabra, ya que estas acciones desencadenaban el dolor.
Se admitió en sala de Neurología con la impresión diagnóstica de neuralgia trigeminal refractaria a tratamiento médico. Se comenzó con tratamiento analgésico y estudio.
Datos positivos al examen físico
SNC: Hipoestesia superficial en hemicara izquierda, mayor en territorio de segunda y tercera rama trigeminal.
Exámenes complementarios
Se realizaron estudios hemoquímicos, con resultados dentro de parámetros normales; incluidos función hepática y proteínas totales, teniendo en cuenta el antecedente de consumo de fármacos anticomiciales.
Exámenes imagenológicos
Se realizó resonancia magnética nuclear de cráneo y angiotomografía, que permitieron determinar la causa de la neuralgia. (Figuras 1 y 2).
Se inició tratamiento con difenilhidantoina endovenosa y carbamazepina vía oral, asociado a baclofeno y analgésicos parenterales, con lo que se logró alivio del dolor. Fue evaluado por especialista de neurocirugía y se decidió enviarlo a centro terciario para la realización de descompresión microvascular. El tratamiento quirúrgico se realizó sin complicaciones, con evolución favorable y mejoría clínica posterior.
DISCUSIÓN
Aunque la incidencia de neuralgia trigeminal por DEVB se ha estimado por debajo del 6 % de todos los casos con neuralgia trigeminal, se desconoce la real incidencia de esta anomalía anatómica. (2)
Respecto al papel causal de la DEVB en la compresión del nervio trigémino se postulan dos teorías: la primera, o teoría central, según la cual la compresión local de las estructuras vasculares produce hiperactividad de los núcleos del trigémino por la estimulación continua de estos. Esto explicaría la mejoría clínica de la sintomatología dolorosa al administrar medicamentos anticonvulsivantes (bloquean las transmisiones polisinápticas en las vías del trigémino en el tronco cerebral), o al administrar baclofen, fármaco que deprime la transmisión sináptica. La segunda teoría, o teoría periférica, plantea que la actividad neuronal aberrante ocurre in situ; se produce entonces un contacto patológico entre axones o una transmisión de estímulos cruzados en las fibras nerviosas, lo cual origina el dolor. (1)
En ocasiones, la compresión no se limita a un solo nervio o a una sola zona del tronco, y pueden verse cuadros de afectación de varios pares craneales; en este sentido, en la asociación de espasmo hemifacial y neuralgia trigeminal es particularmente común la detección de la dolicoectasia vertebrobasilar. (7)
Los individuos que presentan DEVB suelen presentar factores de riesgo vascular, fundamentalmente la hipertensión arterial. Es frecuente que en la historia natural de estos pacientes existan episodios isquémicos previos en el territorio vertebrobasilar, aunque puede haber casos asintomáticos. (3,8) Las alteraciones de la pared, la disección arterial, la ectasia sanguínea y las alteraciones de flujo en la arteria explican esta predisposición. También pueden aparecer déficit cognitivos, relacionados con encefalopatía arteriosclerótica y demencia por multiinfarto coexistentes, pero no es lo habitual. (2,7)
Aunque el diagnóstico de la neuralgia del trigémino es exclusivamente clínico, es necesario distinguir las neuralgias sintomáticas originadas por otras entidades clínicas (esclerosis múltiple, malformaciones vasculares, tumores, abscesos cerebrales, etc.). Para ello se indica la realización de estudios radiológicos, sobre todo si existe algún dato de organicidad o focalización neurológica al examen físico. (9)
La técnica de imagen diagnóstica de elección es la resonancia magnética nuclear (RMN), la angio-resonancia puede estimar específicamente el flujo arterial y, por ello, ser especialmente útil en el estudio de estas alteraciones. (2,10,11)
Mediante la tomografía axial computarizada (TAC) de cráneo, la dolicoectasia vertebrobasilar se puede identificar como una masa tubular en banda o curvilínea, hiperdensa y que se capta densamente. Aunque la TAC tiene una capacidad limitada para la valoración de las estructuras de la fosa posterior, en ocasiones la pared de la arteria basilar está tan calcificada que es fácilmente visible en los estudios simples, pero por lo general no evidencia la anomalía. En nuestro medio, la angiografía por TAC ha resultado útil para la confirmación.
Para su tratamiento, la primera opción universalmente aceptada es la farmacológica, se emplean por lo general fármacos anticomiciales (carbamazepina, fenitoína), pero una vez que se diagnostique una neuralgia trigeminal secundaria a DEVB y no responda a tratamiento médico, los pacientes deberán ser evaluados por Neurocirugía para tratamiento quirúrgico. (11)
La descompresión microvascular es la técnica más eficaz en el alivio sintomático y en la preservación de funciones y estructuras neurales, a pesar de las potenciales complicaciones derivadas de toda cirugía mayor. (2,5,6) Se han descrito varias técnicas para separar la arteria ectásica del nervio trigémino mediante diferentes materiales que la sujetan y adhieren al tentorio, como clips aneurismáticos fenestrados o cintas de teflón capaces de sostener la arteria dolicomegálica. Otras técnicas consisten simplemente en aislar o separar el nervio trigémino de la arteria interponiendo materiales diversos.
Los casos fármacorresistentes son candidatos a tratamiento quirúrgico cuando existe buen estado general y una esperanza de vida mayor de cinco años. (2,11)
La dolicoectasia vertebrobasilar es una causa poco frecuente de neuralgia trigeminal y existen pocas series publicadas.
La RMN de cráneo es de elección para confirmar el diagnóstico, por lo que debe ser indicada a todo paciente con neuralgia trigeminal recurrente y pobre respuesta al tratamiento farmacológico. Hasta el momento actual, la descompresión microvascular es el procedimiento quirúrgico indicado para estos casos.
