INTRODUCCIÓN
La neuralgia amiotrófica (NA) se caracteriza por dolor agudo y debilidad, con atrofia variable y pérdida sensorial alrededor del cíngulo del hombro, es una entidad clínica bastante bien definida. En 1948 Parsonage y Turner analizaron 136 casos de neuritis braquial, observando que el cuadro clínico esencial era sencillo pero variable en diferentes pacientes. (1) Se han mencionado más de 20 sinónimos, sin embargo los términos: neuralgia amiotrófica, neuritis braquial, neuropatía del plexo braquial o síndrome de Parsonage-Turner son los más empleados.(2-5)
El trastorno es más común en los hombres y, aunque puede ocurrir a cualquier edad, es sumamente común en el grupo de edad de 20 a 50 años. Existen antecedentes de un 28 % a un 83 % de casos en diferentes series e incluyen: infección no específica de las vías respiratorias superiores, la enfermedad similar a la gripe, las infecciones bacterianas, la vacunación, la neoplasia, compresiones, traumatismo u operación quirúrgica en las áreas del brazo afectado, la fatiga, o ejercicio intenso.(6-9)
Primera fase: el inicio de la enfermedad está precedido por dolor agudo a través del hombro, a menudo despertando al paciente en la noche (primer signo). El dolor es intenso y constante y se irradia a la cara externa del brazo, cuello, axila, o el antebrazo; se agrava mediante el movimiento del brazo pero no por la tos o el estornudo. En consecuencia, el brazo se mantiene en aducción y rotación interna del hombro y flexión del codo. (5,7,10,11) El dolor tiende a alcanzar su máxima intensidad a los 2 ó 3 días de haberse iniciado, su persistencia puede ser variable entre unos días y varias semanas, disminuye, en general, en intensidad y duración en la segunda semana.
Segunda fase: poco después de aliviado el dolor, se confirman los signos neurológicos focales, generalmente: parálisis y amiotrofia. Este déficit motriz regresa generalmente en pocos meses o años pero en algunos casos puede permanecer sin regresión. La pérdida sensorial es generalmente discreta (en parte porque el plexo braquial superior da lugar principalmente a los nervios motrices). (10,12) La hiperestesia está a menudo confinada a un área pequeña en la cara superior externa del brazo, en la distribución del nervio axilar o a lo largo de la superficie radial del antebrazo y la base del pulgar.
La variabilidad clínica y especialmente la focalización de las formas limitadas, se han mostrado en diferentes trabajos en los cuales se señala el afecto especialmente peculiar al lesionar nervios como los interóseos anterior y posterior, al pronador redondo, pares craneales bajos o el nervio frénico. (8) Las formas atípicas con recaídas no son infrecuentes.
Se pueden encontrar numerosos sujetos dentro de una misma familia, con sintomatología análoga en todos los sujetos afectados, los cuales pasan a formar parte de la neuralgia amiotrófica hereditaria, una de las neuropatías focales recurrentes más frecuentes. (5,11)
Los estudios neurofisiológicos son esenciales para el diagnóstico y fundamentales para determinar el tipo de la lesión (axonal versus desmielinizante), afectación subclínica en los casos de neuropatía bilateral simétrica y para el pronóstico. Por consiguiente, para un adecuado diagnóstico debe prestarse atención a: (1) el estudio de la extremidad contralateral; (2) conducción nerviosa de los nervios no estudiados de rutina, ejemplo: mediano de primer dígito y los nervios musculocutáneos y axilares; (3) un examen extenso de electromiografía (EMG); y (4) el registro de la onda F. La estimulación de raíces motoras y los potenciales evocados somatosensoriales pueden indicarse en algunos pacientes para localizar lesiones proximales. Los resultados anormales incluyen: disminución de la amplitud del potencial de acción nerviosa sensorial, denervación en músculos, y a veces prolongación de la latencia distal. (13) La resonancia magnética nuclear (muestra edema focal), es además un examen complementario a utilizar para localizar a nivel de raíces, tronco o nervios periféricos individuales. (14,15) El tratamiento fundamental es de soporte, incluido tratamiento del dolor. (16)
Por lo inusual de la presentación en el paciente que se describe, se decidió la presentación de este caso.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente de 39 años, que acudió a Servicio de Neurología del Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima, de Cienfuegos, por padecer de atrofia de músculos interóseos tanto anteriores como posteriores de la mano derecha.
El paciente refirió que alrededor de un año antes comenzó con dolor intenso de inicio súbito en región interescapular. El dolor alcanzó su máxima intensidad en 10 días y luego comenzó a mejorar, pero comenzó entonces con disminución de la fuerza de las articulaciones interfalángicas de la mano derecha.
Negó antecedentes de trauma reciente y de infección viral. Informó que tiene de profesión albañil.
El examen físico mostró debilidad distal en la mano derecha (4/5, según Medical Research Council grade) y atrofia de los músculos interóseos de la misma mano. No se encontró alteración sensitiva.
La electromiografía (EMG) mostró actividad espontánea en el pronador cuadrado derecho y en interóseos con andas agudas positivas, polifásicas y disminución del patrón de reclutamiento.
El estudio de conducción nerviosa fue normal.
Se concluyó como síndrome de Parsonage-Turner y se comenzó tratamiento con esteroides (primero con cinco pulsos de metilprendisolona y luego con prednisona por vía oral) y con antineurálgicos. El paciente comenzó con mejoría gradual de los síntomas, desapareció primero el dolor y luego, en espacio de 10 meses, mejoró la paresia y atrofia distal.
DISCUSIÓN
El síndrome de Parsonage-Turner se caracteriza por una omalgia intensa seguida de parálisis y amiotrofia generalmente de aquellos músculos inervados por las ramas colaterales posteriores del plexo braquial, con tendencia clara a la reversibilidad completa del proceso en pocos meses. La etiología no queda precisada, se supone de patogenia disinmune. Se da preferentemente en jóvenes, puede ser recidivante y bilateral.
El diagnóstico de esta afección lleva implícito la exclusión de otras afecciones tales como: lesión nerviosa traumática, compresiva, vasculítica, infiltrativa por neoplasia, esclerosis lateral amiotrófica, que en su inicio puede tener una presentación como lesión única de segunda motoneurona, u otros procesos neurológicos susceptibles de originar hallazgos neurológicos análogos.
Este caso tuvo una forma inusual de presentación, por lo que se decidió su publicación.
