Se presenta el caso de una paciente con antecedentes de la enfermedad de Von Recklinghausen, que sufre dolor de aproximadamente 2 años de evolución en el pulpejo del segundo dedo mano derecha. Se realiza examen físico y radiográfico y se diagnostica un tumor glómico solitario. Se somete a tratamiento quirúrgico realizándose exéresis y biopsia de la lesión. El examen anatomopatológico confirmó el diagnóstico de tumor glómico.