ÍNTRODUCCIÓN
Los quistes coloides son lesiones intracraneales congénitas originadas por tejido mal desplazado en la porción antero-superior del tercer ventrículo que interrumpen el libre flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR) al obstruir de forma intermitente o prolongada el agujero de Monro.(1)
Son lesiones benignas e infrecuentes, suponen del 0,2 al 2 % de todos los tumores intracraneales y representan del 15 al 20 % de todas las masas intraventriculares. (2,3) Normalmente esféricos u ovoides, tienen un tamaño que varía desde pocos milímetros hasta tres o cuatro centímetros de diámetro. Tienen cápsula fibrosa, con una cubierta epitelial y su crecimiento obedece a la acumulación del líquido proveniente de la actividad secretora de dicha capa epitelial, o de su descamación. Derivados del endodermo, algunos quistes coloide son enteramente quísticos y otros tienen una composición heterogénea compuesta por hemorragia antigua, cristales de colesterol y varios iones. (1,4)
Comienzan a ser sintomáticos en la adolescencia o edad adulta temprana. Las manifestaciones clínicas que produce pueden ser intermitentes y poco específicas, y van desde una cefalea hasta signos evidentes de hipertensión intracraneal. En ocasiones pueden, en el curso de una hidrocefalia aguda, llevar a la muerte súbita. (5,6)
Los antecedentes de cefalea y el cambio en la semiología de la enfermedad, con manifestaciones de hipertensión intracraneal fluctuante, permite sospechar un quiste pediculado que obstruye de forma intermitente el agujero de Monro al actuar como un mecanismo de válvula. Por lo atípico en el cambio del patrón de la cefalea, la presentación en el sexo femenino y en la adolescencia, se decide presentar el caso.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Adolescente de 18 años, de color de piel blanca, femenina, estudiante universitaria, de procedencia urbana, con antecedentes de buena salud aparente, 2 años atrás comenzó a presentar cefalea, interpretada como una cefalalgia vascular, con componente tensional asociado, tratada con ciproheptadina y clorodiazepoxido. Acudió a consulta de Neurología por cambios en el patrón del dolor, sin lograr alivio con terapéutica impuesta en área de salud, asociados a parestesias de miembros superiores y manifestaciones intermitentes de hipertensión intracraneal. Se ingresó en el servicio de Neurología con la sospecha de una lesión ocupativa intracraneal.
Datos positivos al interrogatorio
La cefalea inicialmente pulsátil, hemicraneal y episódica se tornó universal, menos intensa, pero diaria, empeoraba con el decúbito, no cedía con la administración de analgésicos habituales y se acompañaba de vómitos. Se asoció sensación de entumecimiento de miembros superiores.
Datos positivos al examen físico
Examen fondoscópico: Papiledema bilateral.
Exámenes complementarios realizados
Hemoquímica: Dentro de parámetros normales.
Radiografía de cráneo: Aumento de las impresiones digitiformes. No otras alteraciones óseas.
Angioresonancia craneal: Lesión isointensa con ligera hiperintensidad periférica en secuencias T1 Y T2, y ligeramente hipertensa en secuencia de FLAIR de 2 cm de diámetro en la porción antero-superior del tercer ventrículo vecina al agujero de Monro que provoca obstrucción y marcada dilatación de ambos ventrículos laterales. Borramiento de circunvoluciones por hipertensión intracraneal. En técnica de angioresonancia se visualizaron bien los vasos del polígono, con apariencia y posición normal.
Evolución
Los síntomas mejoraron con tratamiento médico para la hipertensión intracraneal. Se realizó tratamiento quirúrgico (resección endoscópica del quiste) con sistema derivativo del LCR, sin complicaciones y excelente evolución clínica. (Figuras 1, 2,3)
DISCUSIÓN
Aunque congénitos, los quistes nunca se declaran clínicamente por sí mismos hasta la edad adulta. La presentación familiar es infrecuente. (3, 7,8) El mayor número de casos aparece entre la tercera y quinta década de la vida y son extraordinariamente raros en la edad pediátrica. (4,9) Respecto al sexo existen discrepancias entre los autores, pues algunos reportan una predilección en el sexo masculino, (3, 4, 5,10) mientras otros no encuentran asociación. (1) La paciente representa un caso poco diagnosticado que surgió hacia el final de la adolescencia.
Debe sospecharse en pacientes con cefaleas bifrontales o bioccipitales intermitentes graves. Es característico, aunque no muy común, la presentación de cefalea "posicional," asociada a náuseas y/o vómitos (cuando el quiste es pediculado obstruye de forma intermitente el agujero de Monro, actuando como un mecanismo de válvula, el paciente logra sentir alivio de la cefalea al ponerse de pie). En otros casos se presenta como una cefalea de reciente comienzo con manifestaciones de hipertensión intracraneal, o como cefalalgia crónica, muchas veces interpretada como una cefalea vascular, o con crisis de cefalea y obnubilación mental. Otros síntomas pueden ser apraxia de la marcha, caídas repentinas sin pérdida del conocimiento, incontinencia, parestesias bilaterales, diplopía, visión mortecina y deterioro del estado cognoscitivo. Si bien la cefalea es un síntoma referido en aproximadamente 70 % de los casos, (1, 3,4) no es constante, pues el paciente puede mostrarse solo con síntomas de hidrocefalia y presión normal. Las crisis epilépticas no suelen ser formas de presentación, pero se han descritos casos en la literatura. (10)
Los cambios sutiles de la conducta son frecuentes, se reporta confusión leve y cambios de la personalidad que puede llegar al extremo de la conducta psicótica en algunos pacientes. (11) Ocasionalmente son causa de muerte súbita, al producirse la herniación de las amígdalas cerebelosas en el curso de una hidrocefalia aguda. (5,6)
Por lo general, se diagnostican cuando son evidentes los síntomas de hipertensión intracraneal secundaria a hidrocefalia obstructiva, aunque pueden permanecer asintomáticos y ser hallados incidentalmente. (3)
Para su diagnóstico es necesaria la neuroimagen. Pueden emplearse los dos métodos, la tomografía axial computarizada (TAC) y la resonancia magnética nuclear (RMN).
En la TAC, por lo general las imágenes son de aspecto redondeado, ligeramente hiperdensas, con respecto a la masa encefálica, aunque ocasionalmente pueden verse hipodensas o isodensas. Tras la administración de material de contraste con yodo, puede observarse un anillo delgado de reforzamiento, en relación con la cápsula del quiste. No es poco frecuente que solo se observe una hidrocefalia triventricular, con un tercer ventrículo particularmente dilatado en su porción anterosuperior, sin precisar lesión tumoral. (10,12)
La RMN, constituye el estudio ideal para el diagnóstico de esta afección. En ella más del 50 % de los quistes coloides son hiperintensos en las imágenes pesadas en T1; el resto son, o bien isointensas, o hipointensas con respecto al cerebro. En las imágenes pesadas en T2, la mayoría son hipointensos. Es válido señalar que los quistes isointensos pueden ser difíciles de identificar en las imágenes de RMN y pueden ser fácilmente visibles en los rastreos de TAC. (12-14)
El diagnóstico diferencial se realiza con otros tumores que se encuentran en el tercer ventrículo, y que originan sobre todo síntomas obstructivos, fundamentalmente, ependimomas, meningiomas, hamartomas y craneofaringiomas. (1, 10,13)
El tratamiento se encaminó a eliminar los síntomas de hipertensión intracraneal, solucionar el bloqueo de LCR causado por la obstrucción foraminal y resecar la lesión. La cirugía endoscópica y las técnicas estereotáxicas aplicadas recientemente ofrecen una alternativa terapéutica superior a la resección quirúrgica convencional por año utilizado. (14)
Este caso enfatiza en la necesidad de un correcto interrogatorio a los pacientes con cefalea, la realización del fondo de ojo y la indicación oportuna de la neuroimagen ante la sospecha de una causa orgánica, sobre todo cuando se produce un cambio de la semiología. Permite un diagnóstico para tomar una conducta adecuada ante esta entidad potencialmente curable, para evitar el deterioro neurológico y la muerte.
