Los quistes coloides son lesiones intracraneales congénitas benignas, de la porción antero-superior del tercer ventrículo. Suponen del 0,2 al 2 % de todos los tumores intracraneales y representan del 15 al 20 % de todas las masas intraventriculares. Comienzan a ser sintomáticos en la adolescencia o edad adulta temprana, generalmente con manifestaciones de cefalea o síntomas de hipertensión intracraneal al provocar hidrocefalia obstructiva. Se presenta una adolescente de 18 años con historia de cefalea de 2 años de evolución, cuyos síntomas fueron empeorando en intensidad y frecuencia, acompañados de vómitos y parestesias bilaterales; se le diagnosticó hidrocefalia obstructiva con quiste coloide del tercer ventrículo. Ante la sospecha del diagnóstico se tomó una conducta adecuada, para evitar el deterioro neurológico y la muerte. Se discutieron las principales características del quiste coloide, su cuadro clínico y radiológico.