Síndrome de Gorham Stout en un paciente en edad pediátrica. Presentación de un caso

Resumen

Dentro de la clasificación de los síndromes de osteòlisis idiopática, la enfermedad de Gorham-Stout ocupa el cuarto lugar. Es un cuadro clínico caracterizado por la destrucción progresiva de tejido óseo y proliferación vascular, con angiomatosis y linfangiomatosis ósea que produce una osteòlisis progresiva del esqueleto, con pérdida de masa ósea en las áreas afectadas. Este artículo tiene como objetivo presentar un paciente pediátrico con síndrome de Gorham Stout atendido en el Hospital Provincial Pediátrico Universitario José Luis Miranda, de Villa Clara. Es una paciente femenina, de dos años de edad, con cuadro febril de una semana de evolución, aumento de volumen en región dorsal y pérdida de peso. Al examen físico se constataron palidez cutáneo-mucosa y lesión nodular indolora de tres centímetros en la región dorsal. Reapareció la fiebre y se observó marcado aumento de volumen en la región dorso lumbar. Mediante tomografía axial computarizada y resonancia magnética se evidenció osteòlisis de cuerpos vertebrales desde D8 a L2 y aumento de las partes blandas adyacentes. Las manifestaciones clínicas e imagenológicas obligaron a descartar etiologías infecciosas y neoformativas. Se descartaron las primeras y por cumplir con los criterios requeridos se concluyó como enfermedad de Gorham. Esta es una rara y peculiar condición patológica músculo-esquelética en la cual el hueso, virtualmente, se desintegra y es reemplazado por tejido conectivo vascular. Su etiología es especulativa, con una presentación clínica muy variable. Los estudios imagenológicos resultan de gran utilidad. Posee un pronóstico indeterminado a pesar de las opciones terapéuticas empleadas. Por ser un síndrome extremadamente raro se decidió la presentación del caso.