La hernia diafragmática congénita es una malformación relativamente poco frecuente consistente en una protrusión de órganos abdominales a la cavidad torácica, debido a un defecto diafragmático, lo cual trae consigo hipoplasia e hipertensión. Su característica principal es la hipoplasia pulmonar, que afecta tanto al árbol traqueo-bronquial como al vascular. Puede ser diagnosticada durante la ecografía prenatal con una edad gestacional promedio de 24 semanas. Se presenta una paciente de 37 años de edad, embarazada, con 21,1 semanas de edad gestacional y diagnóstico ultrasonográfico de hernia diafragmática congénita izquierda gigante, donde el estómago, bazo, intestino grueso y lóbulo izquierdo hepático se encontraban en la cavidad torácica; e hipoplasia pulmonar izquierda con víscera cardiaca desplazada a la derecha. Previo consentimiento de la pareja, se le realizó necropsia clínica al producto de la concepción, en el Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima, de Cienfuegos. El examen corroboró el diagnóstico. Se trata de una entidad poco frecuente en el medio, por lo que se decide profundizar en su análisis a través de la descripción de un caso clínico, con apoyo en la literatura pre existente.