Síndrome de Sturger Weber. Presentación clínica y manejo terapéutico

Resumen

La angiomatosis encefalotrigeminal es el más frecuente de los síndromes neurocutáneos con predominio de anomalías vasculares. Es un proceso congénito infrecuente, pero no excepcional, que afecta a uno y otro sexo por igual. Consiste, en su forma completa, en la asociación de anomalías cerebrales, cutáneas y oculares. Se presenta el caso de una paciente de un año de edad, de color de piel blanca, producto de parto eutócico, con peso de 3660 g. Al examen físico se confirmó una hipotonía generalizada, retardo en el desarrollo psicomotor; con hemangioma facial extenso bilateral, hemiparesia derecha, cuadros convulsivos tónico-clónicos. Teniendo en cuenta todos estos elementos y los resultados de una tomografía axial computarizada y un electroencefalograma, se realizó el diagnóstico de un síndrome de Sturge-Weber. La estimulación temprana del lenguaje, la parte motora y cognitiva, el entrenamiento en destrezas motoras finas es el tratamiento fisioterapéutico que debe iniciar en etapa temprana. El presente trabajo tiene como objetivo señalar lo oportuno del tratamiento para un mejor pronóstico y calidad de vida.