INTRODUCCIÓN
Los niveles elevados de hormona del crecimiento (GH, por sus siglas en inglés) en forma crónica establecen un cuadro clínico característico que depende del momento en que se inicie la hiperfunción. Si dicha elevación ocurre en la niñez o adolescencia temprana, cuando aún el cartílago de crecimiento esta funcionalmente activo, se conoce como gigantismo; si la hiperfunción de GH se presenta en la edad adulta, cuando ya está cerrado el cartílago de crecimiento, ocasiona el cuadro conocido por acromegalia. Existe una variante clínica entre ambas y es cuando los afectados son jóvenes en edades próximas al cierre de los cartílagos que manifiestan signos y síntomas de las dos entidades y se denomina gigantismo acromegaloideo.(1,2,3)
Más del 75 % de los adenomas hipofisarios que se diagnostican en pacientes en edad pediátrica o en edad inferior a los 21 años son hormonalmente activos. Los adenomas hipersecretores de GH son los segundos en frecuencia después de los prolactinomas y originan los síndromes de gigantismo y acromegalia. Ambas alteraciones afectan en igual proporción a hombres y mujeres y suelen diagnosticarse después de cuatro años de su inicio, debido a su lenta evolución.(4,5)
El diagnóstico se establece con criterios clínicos, pero requiere confirmarse con estudios bioquímicos y de imagen para determinar el volumen y extensión del adenoma. La cirugía transesfenoidal es el tratamiento de primera elección, además de radioterapia y medicamentos. La importancia estriba en la relevancia del diagnóstico y el abordaje multidisciplinario de la enfermedad.(6,7,8) Por tales razones se decidió presentar el presente caso.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente masculino, de 20 años de edad, con antecedentes patológicos personales de hipertensión arterial e hipertensión ocular bilateral con tratamiento de timolol. Acude a consulta de Endocrinología del Hospital General Universitario Gustavo Aldereguia Lima de Cienfuegos por una alta talla. Al interrogatorio el paciente refiere que ha notado aumento de peso e incremento de la talla.
Al examen físico se constató:
Fascie acromegálica con macroquelia, macroglosia, nariz ancha y gruesa, prominencia de los arcos superciliares. Aumento de volumen de manos y pies con dedos engrosados.
Tiroides: bocio grado 1b
Peso: 56 kg.
Talla:1,87 cm.
IMC:23,6 kg/m2
Se realizaron exámenes complementarios. (Tabla 1).
Se realizó:
Rayos X de tórax: índice cardiotorácico normal. No lesiones pleuropulmonares.
Rayos X de almohadilla plantar: con espesor de 34 mm.
Perfilograma: Aumento de volumen de partes blandas.
Ultrasonido de tiroides: lóbulo derecho mide 18,2 mm x 21,3 mm x 35,3 mm.; vol. 7,3 cc, Lóbulo izquierdo 19,4 mm x 19 mm x 33,8 mm vol. 4,7 cc, istmo 5,3 mm.
EKG bradicardia sinusal
En la resonancia magnética de hipófisis contrastada con gadolinio se observó imagen hiperintensa de 14x15x11 mm, a nivel de la hipófisis. (Figura 1).
Se concluyó como un gigantismo acromegaloide por macroadenoma productor de hormona del crecimiento.
Se realizó exéresis del macroadenoma productor de GH, con evolución favorable y sin complicaciones quirúrgicas.
A los tres meses de realizada la cirugía se repitieron los exámenes complementarios. (Tabla 2).
Rayos X de almohadilla plantar: con espesor de 25 mm.
Resonancia magnética: Aracnoidocele, no tumor selar.
La evolución fue satisfactoria.
DISCUSIÓN
Los adenomas hipofisarios son tumores, en su mayoría, de aparición esporádica y benignos; parecen tener un origen monoclonal. Aunque la mayoría de los adenomas hipofisarios son de aparición esporádica, existen formas familiares ligados a mutaciones que determinan una predisposición familiar al desarrollo de estos tumores.(9)
Más del 75 % de los adenomas hipofisarios que se diagnostican en pacientes en edad pediátrica o en edad inferior a los 21 años son hormonalmente activos. Los adenomas productores de GH constituyen el 10 % de los adenomas operados en menores de 20 años.(10)
Los adenomas hipofisarios que se desarrollan en los niños antes de completar el crecimiento provocan gigantismo. El gigantismo hipofisario es muy raro, en una amplia serie de 2 367 niños y adolescentes con adenomas hipofisarios, solo el 0,6 % presentaban gigantismo.(2) Suelen ser varones, con edad media de 13,4 años.(10)La clínica principal viene dada por el excesivo crecimiento longitudinal de los huesos fundamentalmente de crecimiento acral.(11)
El diagnóstico de los adenomas hipofisarios funcionantes en la edad infanto-juvenil se realiza por la presencia de los síntomas típicos relacionados con el exceso hormonal, la demostración de la secreción excesiva o inapropiada de la hormona y, finalmente, tras la confirmación bioquímica del exceso de GH debe realizarse una resonancia magnética del área hipotálamo-hipofisaria a fin de confirmar el origen del exceso de GH. La demora en el diagnóstico se asocia con mala calidad de vida y peores resultados en la resolución de las morbilidades.(4,7)
El tratamiento de elección es la cirugía transesfenoidal. El éxito es del 60-91 % para los microadenomas, que desciende a 40-65 % para los macroadenomas. Las complicaciones son mínimas (<3 %), con mortalidad inferior al 0,5 %; hipopituitarismo <3 % y diabetes insípida transitoria en un 30 % de los casos.(12,13)
Conflicto de intereses
Los autores declaran que no poseen conflicto de intereses
Contribuciones de los autores
Conceptualización: Elodia M. Rivas Alpízar; Jorge A. Aguilar Morales; Annia Quintana Marrero.
Visualización: Jorge A. Aguilar Morales.
Redacción: Annia Quintana Marrero.
Redacción, revisión y edición: Elodia M. Rivas Alpízar.
Financiamiento
Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima. Cienfuegos.
