Los mixomas son los tumores cardíacos primarios más comunes, y se encuentran con mayor frecuencia en la aurícula izquierda. Teniendo en cuenta que es una afección extremadamente rara en el medio, se describe el caso de una paciente de 29 años, atendida en el Hospital Central Universitario Dr. Antonio María Pineda (Barquisimeto, Venezuela), con antecedente de taquicardia sinusal, quien presentó criterios de Framingham de insuficiencia cardíaca. Los hallazgos en electrocardiograma, ecocardiograma, angiografía por tomografía computarizada cardíaca y radiografía de tórax llevaron a plantear un mixoma auricular izquierdo. A partir de los detalles del caso descrito, se presenta una revisión sobre este tipo de neoplasias y se evalúan las características epidemiológicas, clínicas y métodos de diagnóstico.