Cesárea emergente en gestante con síndrome de Freeman Sheldon y distrés respiratorio agudo. Presentación de un caso

Resumen

El síndrome de Freeman-Sheldon es un trastorno genético raro, caracterizado por un amplio espectro de anomalías óseas, contracturas articulares y rasgos faciales típicos. Las anomalías faciales de microstomía, micrognatia y macroglosia constituyen un impedimento para el abordaje de la vía aérea. Por otro lado, alteraciones esqueléticas como las contracturas articulares y escoliosis son un componente restrictivo tanto para la función respiratoria como para la evolución del embarazo. Se presenta el caso de una gestante con síndrome de Freeman-Sheldon y diagnóstico genético de un feto con estigmas del síndrome. Esta paciente requirió la terminación del embarazo mediante intervención cesárea de emergencia, debido a un distrés respiratorio agudo secundario a un polihidramnios crónico agudizado. La planificación de la conducta a seguir, ya sea anticipada o de emergencia, acompañada de un equipo multidisciplinario, es decisiva en el manejo adecuado de pacientes con estas características.