Los leiomiomas esofágicos gigantes son neoplasias raras con un curso clínico impreciso; la mayoría se origina en la porción media e inferior del órgano. Para identificar el diagnóstico y tratamiento adecuado se utilizan pruebas de imágenes y endoscópicas. Compartir y divulgar un nuevo reporte de leiomioma esofágico gigante es el propósito de este trabajo, basado en un nuevo caso. El paciente ingresó por disfagia. Las pruebas para el diagnóstico incluyeron radiografía de esófago, estómago y duodeno, endoscopía digestiva superior, tomografía axial computarizada y resonancia magnética nuclear. El paciente se sometió a cirugía mediante toracotomía derecha, se realizó enucleación de un tumor de 10x6x5cm, y se constató integridad de la mucosa. No hubo evidencias de malignidad en el estudio histopatológico. Fue dado de alta ocho días después de cirugía. La toracotomía con enucleación del tumor esofágico es un procedimiento eficaz para tratar a pacientes con leiomioma gigante.