Las cefaleas trigeminales autonómicas son cefaleas primarias que incluyen: la cefalea en racimos, hemicránea paroxística, el síndrome de cefalea unilateral neuralgiforme, de corta duración, con inyección conjuntival y lagrimeo y la hemicránea continua; se acompañan de manifestaciones autonómicas como son: ptosis palpebral, lagrimeo, congestión nasal y rinorrea, síndrome de Horner (ptosis palpebral, miosis y enoftalmos) y cambios de coloración de la piel periocular y de la mejilla. En el presente trabajo proponemos un acercamiento diagnóstico y terapéutico hacia dicha entidad nosológica.