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PRESENTACIÓN DE CASO

Granuloma anular generalizado y enfermedad de Hansen. Presentación de un caso

Generalized Annular Granuloma and Hansen's disease. Presentation of a Case

1 Policlínico Docente Fabio Di Celmo, Cienfuegos, Cienfuegos, Cuba, CP: 55100
2 Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima, Cienfuegos, Cienfuegos, Cuba, CP: 55100


RESUMEN
El granuloma anular es una dermatosis inflamatoria crónica, benigna, de etiología desconocida, generalmente autolimitada. En muchas ocasiones la lepra tuberculoide asemeja un granuloma anular y este siempre debe ser un diagnóstico diferencial a tener en cuenta. La relación entre el granuloma anular y la lepra aún no está muy clara, aunque pudiera estar relacionado con mecanismos inmunológicos desencadenados en el curso de ambas enfermedades. Por tales razones se presenta el caso de una paciente con manifestaciones cutáneas de ungranuloma anulargeneralizado, cuyo comienzo fue concomitante con el noveno mes de tratamiento para la enfermedad de Hansen (forma clínica tuberculoide). Las principales manifestaciones cutáneas que presentaba eran lesiones eritematosas, papulosas y anulares, de tamaños predominantemente pequeño, formando grandes placas, localizadas en cuello, región superior de la espalda y miembros. Se detectaron las alteraciones histológicas propias de la enfermedad, lo que corroboró el diagnóstico planteado. Se presenta el caso porque,en la literatura consultada, esta enfermedad no está descrita frecuentemente en asociación con la enfermedad de Hansen.

Palabras clave: granuloma anular, lepra, informe de casos

ABSTRACT
Annular Granuloma is benign chronic inflammatory dermatoses of unknown etiology, usually self-limited. In many cases tuberculoid leprosy resembles an Annular Granuloma and this should always be a differential diagnosis to be considered. The relationship between Annular Granuloma and Leprosy is not yet clear, although it may be related to immunological mechanisms triggered in the course of both diseases. For these reasons it is presented a case of a patient with cutaneous manifestations of annular generalized granuloma, whose onset was concomitant with the ninth month of treatment for Hansen's disease (tuberculoid clinical form). The main cutaneous manifestations presented were erythematous, papular and annular lesions, predominantly small in size, forming large plaques, located in the neck, upper region of the back and limbs. Histological alterations of the disease were detected, which corroborated the diagnosis. The case is presented because, in the consulted literature, this disease is not frequently described in association with Hansen's disease.

Keywords: granuloma annulare, leprosy, case reports

INTRODUCCIÓN

El granuloma anular es una dermatosis inflamatoria crónica, benigna, de etiología desconocida, generalmente autolimitada, que se caracteriza por pápulas que confluyen formando placas de periferia elevada y centro deprimido, de color piel o ligeramente eritematosas o violáceas.1

Es de distribución mundial, sin predominio de razas, aparece en todas las edades, aunque es más frecuente en niños y adultos jóvenes menores de 30 años. Predomina en el sexo femenino. Las lesiones se localizan frecuentemente en dorso de manos, pies, muñecas, tobillos, sin embargo pueden aparecer en otras partes del cuerpo.1,2

Es su patogenia se implican múltiples factores que van desde factores precipitantes hasta el padecimiento de infecciones y enfermedades sistémicas, además de  algunos agentes físicos.3

A la paciente cuyo caso se presenta, le fue diagnosticado un granuloma anulargeneralizado  al noveno mes de estar bajo tratamiento para la enfermedad de Hansen multibacilar (tipo tuberculoide), asociación no descrita en la literatura consultada, por lo cual se decidió su publicación.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente femenina, de 50 años de edad, mestiza, con antecedentes de enfermedad de Hansen de 10 meses de evolución y con tratamiento para la forma clínica tuberculoide multibacilar, que alrededor del noveno mes de tratamiento para su enfermedad de base comenzó  con lesiones eritematopapulosas en pequeños anillos, formando grandes placas diseminadas en región superior de la espalda, cuello, pecho, miembros superiores e inferiores y algunas en cara. Las placas fueron incrementándose  paulatinamente, con prurito en ocasiones intenso, por lo que fue valorada en el Servicio de Dermatología del Hospital General Universitario de Cienfuegos.

Antecedentes patológicos familiares: nada a señalar.

Antecedentes patológicos personales: enfermedad de Hansen (tuberculoide multibacilar) de 10 meses de evolución. Resto: nada a señalar.

Examen físico:

Piel: lesiones eritematopapulosas, centro claro y deprimido, confluyendo en forma de placas localizadas en espalda, cuello, pecho y miembros. (Figuras 1,2,3 y 4)

Exámenes complementarios:

Hb: 12 g/l.        Hto: 0,41

Leucocitos: 7,8* 10,  seg: 0,60 y linfocitos: 0,40.

Eritrosedimentación: 12 mm/h

Glucemia: 4,2mmol/l

Lipidograma mínimo (Colesterol total, HDL - C, LDL - C y Triglicéridos): normal.

T3, T4, TSH: Normal

Exámenes radiográficos:

Ultrasonido ginecológico y abdominal: Normal.

Rayos X de tórax: normal.

Se decidió realizar biopsia de lesiones en piel, que confirmó el diagnóstico de granuloma anular generalizado.

La paciente fue tratada con esteroides tópicos de diferentes potencias, antihistamínicos y soporte psicológico. La resolución de las lesiones fue lenta y progresiva durante un período de cuatro  meses y desaparecieron poco después de la culminación del tratamiento de 12 meses para la enfermedad de Hansen.

DISCUSIÓN

El granuloma anular es una enfermedad benigna autolimitada, relativamente frecuente y que puede afectar a cualquier grupo etario, siendo más frecuente en niños u adultos jóvenes. Su causa y patogenia no ha sido aclaradas con exactitud. La mayoría de los casos resuelven en forma espontánea dentro de los dos años.1-3

Las lesiones características consisten en una o más pápulas las que aumentan de tamaño en forma centrífuga y se aclaran en el centro. Puede ser asintomático o manifestarse con prurito leve.Se invocan factores predisponentes en su patogenia como son los traumatismos leves, picaduras de insectos y otros animales. Otros estudios invocan lesiones de granuloma anular generalizado en el curso de  infecciones por VIH, virus del Epstein- Barr, hepatitis crónica tipo B y C. La vacunación contra el tétanos, hepatitis B, y con el toxoide de la difteria se han implicado como factores precipitantes. Algunos casos se han presentado concomitantes con tuberculosis activa.4,5

Se proponen como mecanismos patogénicos un proceso degenerativo primario del tejido conectivo que inicia la inflamación granulomatosa y una reacción inmunitaria mediada por linfocitos, produciéndose una activación de los macrófagos y degradación del tejido conectivo por citocinas, se puede apreciar una vasculitis poco evidente o un fenómeno de hipersensibilidad tipo IV.2-4

Se ha descrito la predilección del granuloma anular por las áreas fotoexpuestas así como en el uso de algunos fármacos, tales como las sales de oro, amlodipino, diclofenaco, quinidina y alopurinol entre otros.6,7

El diagnóstico se realiza por el cuadro clínico y por la correlación histopatológica. A nivel histopatológico se encuentra un granuloma en empalizada, con degeneración incompleta del colágeno con depósito de mucina, rodeado de histiocitos, monocitos y ocasionalmente células gigantes y fibroblastos.7,8

Las variantes clínicas del granuloma anular incluyen los tipos localizado, generalizado, subcutáneo, perforante y en parches. Otras formas que se describen son la lineal, forma pustulosa folicular y lesiones papulosas umbilicadas en niños.7-9

La forma generalizada de granuloma anular comprende hasta un 15% de todos los casos. La mayoría de lospacientes son adultos, aunque esta variante puede observarse en niños. A diferencia de otras formas clínicas se afecta el tronco, cuello y los miembros. La cara, el cuero cabelludo, las palmas y las plantas también pueden estar comprometidos.9

La forma generalizada se presenta en forma de pápulas diseminadas, algunas de las cuales se unen para formar placas anulares pequeñas o parches más grandes, con cambio de la coloración y márgenes sobre elevados arqueados y serpiginosos. Las lesiones pueden tener el color de la piel, rosado, violáceo, dorado o amarillo. Pueden predominar una morfología anular o no anular. Se ha descrito una forma perforante.9,10

Se ha descrito granuloma anular generalizado en pacientes con diabetes mellitus, tiroiditis autoinmune, sarcoidosis, esteatosis hepática, cirrosis biliar primaria y artritis reumatoidea.

Dentro de los diagnósticos diferenciales se incluyen, la tiña del cuerpo, la necrobiosislipoidica, el eritema anular centrífugo, el eritema marginado, la sífilis secundaria, la lepra tuberculoide entre otros.1-3,9 La forma perforante hay que distinguirla del liquen nítidus, molusco contagioso, entre otras.10

Las opciones usuales de tratamiento incluyen: la espera de la resolución espontánea, corticosteroides tópicos e intralesionales. Existen otras alternativas de tratamiento pero de carácter anecdóticos.

La evolución es lenta de forma general, pero aún más lenta en la forma generalizada, pudiendo persistir en las zonas fotosensibles, curacon cicatrices y formación de milias.10,11

El interés de esta presentación está dado  por ser  una paciente con antecedentes de enfermedad de Hansen, la cual se encontraba en el noveno mes de tratamiento para su enfermedad de base y comenzó con lesiones en piel propias de granuloma anular generalizado, cuyo diagnóstico fue confirmado histopatológicamente. No presentaba antecedentes de eventos predisponentes ni asociación con otras enfermedades, las cuales fueron descartadas con los estudios pertinentes realizados.

Es evidente la asociación descrita entre granuloma anular en cualquiera de sus formas clínicas  y la  enfermedad de Hansen, enfatizando que en muchas ocasiones la lepra tuberculoide asemeja un granuloma anular y que este siempre debe ser un diagnóstico diferencial a tener en cuenta. Esta relación aún no está muy clara, aunque pudiera estar relacionado con mecanismos inmunológicos desencadenados  en el curso de ambas enfermedades, para lo cual serían necesarios estudios controlados que pusieran en evidencias dichas alteraciones.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1 Julie SP. Granuloma Anular. En: Goldsmith L, Katz S, Gilchrest B, Paller A, Leffell D, Wolff K. Dermatología en Medicina General. T I. 8va. ed. Madrid: Editorial Médica Panamericana; 2014. p. 467-72
2 Mahmood T, Mansouri B, Menter A. Successful treatment of generalized granuloma annulare with adalimumab. Clin Exp Dermatol. 2015;40(5):537-9
3 Garg S, Baveja S. Monthly rifampicin, ofloxacin, and minocycline therapy for generalized and localized granuloma annulare. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2015;81(1):35-9
4 Cohen PR, Carlos CA. Granuloma Annulare Mimicking Sarcoidosis: Report of Patient With Localized Granuloma Annulare Whose Skin Lesions Show 3 Clinical Morphologies and 2 Histology Patterns. Am J Dermatopathol. 2015;37(7):547-50
5 Abbas O, Kurban M. Generalized granuloma annulare after varicella infection: Wolf isotopic response?. J Acad Dermatol. 2014;71(3):e80-2
6 Yoon NY, Lee NR, Choi EH. Generalized granuloma annulare after bacillus Calmette-Guérin vaccination, clinically resembling papulartuberculid. J Dermatol. 2014;41(1):109-11
7 Pătraşcu V, Giurcă C, Ciurea RN, Georgescu CV. Disseminated granuloma annulare: study on eight cases. Rom J Morphol Embryol. 2013;54(2):327-31
8 Thornsberry LA, English JC. Etiology, diagnosis, and therapeutic management of granuloma annulare: an update. Am J Clin Dermatol. 2013;14(4):279-90
9 Mizuno K, Suzuki A, Kato N, Isei T, Okamoto H. CD8-positive granulomatous mycosis fungoides mimicking generalized granuloma annulare. J Dermatol. 2012;39(12):1068-9
10 Song JE, Krunic AL. A rare variant of generalized granuloma annulare presenting with chronic Epstein-Barr virus infection: coincidence or association?. Acta Dermatovenerol Alp Pannonica Adriat. 2011;20(4):207-11
11 Kluger N, Riviere S, Mura F, Guillot B, Girard C. Simultaneous occurrence of generalized granuloma annulare, anterior uveitis and giant cell arteritis: coincidental or not?. Presse Med. 2012;41(5):548-9

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Editada en la Universidad de las Ciencias Médicas de Cienfuegos. Directora: Dra.C Dunia María Chavez Amaro