La poroqueratosis es una dermatosis epidérmica que se caracteriza por lesiones anulares, queratósicas e hiperpigmentadas, únicas o múltiples, de evolución crónica. Se considera como una lesión premaligna con riesgo elevado de producción de carcinoma epidermoide. Se presenta el caso de un paciente de 18 años de edad, que desde los primeros meses de vida presentó lesiones en piel con distribución lineal, diseminadas en cara, tronco y ambas extremidades, además de algunos lechos ungueales, de aspecto hiperqueratósico, con bordes amurallados y centro atrófico de color pardo claro. En el año 2003 se confirmó el diagnóstico histológico de poroqueratosis. El presente artículo expone el tratamiento y evolución de este paciente, afectado por una enfermedad muy poco frecuente, tanto en Cuba como en el resto del mundo.