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PRESENTACIÓN DE CASO

Neurofibroma del Maxilar. Presentación de caso.

Maxillar Neurofibroma. A Case Presentation.

1 Especialista de I Grado en Cirugía Maxilofacial. Profesor Instructor. Servicio de Cirugía Maxilofacial Hospital Universitario “Dr. Gustavo Aldereguía Lima”. Ave: 5 de Septiembre y calle 51 A, Cienfuegos, Cuba CP 55100.   2 Especialista de I Grado en Cirugía Maxilofacial. Profesor Asistente.   3 MSc. en Medicina Natural y Tradicional. Especialista de I Grado en Cirugía Maxilofacial. Profesor Instructor. Hospital Universitario “Dr. Gustavo Aldereguía Lima”. Cienfuegos.  


RESUMEN
Se presenta el caso de un paciente de 34 años de edad, con un neurofibroma maxilar recidivante de grandes dimensiones, para cuya resección se extrajo un bloque óseo que incluyó los dientes desde 11 hasta 25. Se llevó a cabo el tratamiento quirúrgico de manera ambulatoria, utilizando únicamente anestesia local. El reporte de este caso pretende contribuir a alcanzar los niveles y tendencias actuales de la cirugía a nivel mundial, donde cada vez son más numerosas las intervenciones quirúrgicas ambulatorias

 



Palabras clave: Neurofibroma

ABSTRACT

A case of a 34 year-old patient who presented a relapsing maxillar neurofibroma of great dimensions is presented. At the time of removing the neurofibroma a bone block including the teeth from # 11 up to # 25 were resected. The surgical treatment was carried out in an ambulatory way using local anesthesia only. This case report may contribute to achieve the trends and levels at present in surgery worldwide, where ambulatory surgery are more numerous nowadays.



Keywords: Neurofibroma

INTRODUCCIÓN

El neurofibroma o fibroblastoma perineural es una neoplasia benigna relativamente poco frecuente en la cavidad oral en comparación con otras tumoraciones de cabeza y cuello, no obstante se plantea que la mayor cantidad de tumores de nervios periféricos se ubica en esta región con respecto a otros sitios del organismo.(1-3)

Otros autores plantean que una de sus ubicaciones más frecuentes en la cavidad bucal es en la lengua y que por lo general resulta difícil localizar el nervio del cual se originó. Estas afecciones se pueden observar de manera aislada o asociadas a una neurofibramatosis de tipo sistémica, enfermedad que se caracteriza por la aparición de múltiples tumores de nervios periféricos distribuidos por todo el organismo que pueden llegar a malignizarse, esta entidad puede tener otras anomalías asociadas y posee un origen genético.(4-6)

Los neurofibromas se originan en el tejido conectivo de los nervios periféricos y las células de la vaina de Schwann.(7)

Su etiología está relacionada con traumatismos, disfunción endocrina y fallas embriogénicas, la cirugía constituye la principal arma terapéutica con amplio margen ya que son en extremo recidivantes.(8-10)

Características clínicas

  • Aparece en las tres primeras décadas de la vida con mayor frecuencia en los hombres.(11)
  • En la boca tiene preferencia por la lengua aunque puede aparecer en otros sitios como el paladar y la mucosa del carrillo.
  • Se observa como un nódulo de crecimiento lento, consistencia firme y de forma redondeada u ovalada.
  • Su sintomatología depende de la función que sean capaces de entorpecer, pueden causar dolor.(12)

Prácticamente todos los autores coinciden en que el tratamiento quirúrgico es la conducta terapéutica más eficaz en estos tumores, dadas las dimensiones del que hoy les presentamos, en otros momentos nadie hubiera dudado en llevarlo a cabo con anestesia general previo internamiento del paciente. Sin embargo, teniendo en cuenta que en la actualidad existe una tendencia al incremento de la cirugía ambulatoria, dadas las ventajas que esta posee sobre la cirugía con internamiento ya que garantiza la recuperación del paciente en el seno familiar, lo cual es mucho más provechoso para él, reduce el riesgo de infecciones intrahospitalarias, así como los gastos en recursos materiales para la institución médica y para la propia familia. Por esto, decidimos llevar a cabo el tratamiento de forma ambulatoria. Nuestro objetivo es demostrar las ventajas de la cirugía ambulatoria sobre la cirugía con internamiento.(13-15)

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente de 34 años de edad, de sexo masculino, de raza blanca, de procedencia urbana, con antecedentes de haberse operado seis meses atrás de una lesión de aproximadamente 1 cm de diámetro de aspecto fibroso a nivel de encía vestibular del molar 22, que en esta ocasión refirió un aumento de volumen en dicha región.(Figura 1)

En el examen físico se constató la presencia de una masa de aspecto tumoral sumamente vascularizada en su superficie de consistencia durofibrosa que se extendía por toda la cortical ósea vestibular del hemimaxilar izquierdo desde la línea media hasta la región de la primera bicúspide.

Se le indicaron exámenes complementarios (hemograma, coagulograma, calcio, fósforo, fosfatasa ácida y alcalina, radiografía de la zona afectada y se realizó una revisión del diagnóstico histológico.

Todos los complementarios se encontraban dentro de límites normales, no se observó imagen osteolítica a la radiografía y se confirmó el diagnóstico histológico de neurofibroma.

Se realizó la exéresis quirúrgica de la tumoración mediante una resección en bloque que incluyó también los dientes desde 11-25 con sus corticales vestibulares y tabiques interdentarios incluidos y se llevó a cabo el fresado de la tabla lingual a una profundidad de 2-3 mm. Todo esto bajo anestesia local, de manera ambulatoria y sin ningún tipo de incomodidad para el paciente. (Figura 2)

Después del diagnóstico histológico y de un análisis minucioso de la pieza comparándola con el anterior, corroboramos un neurofibroma con un marcado grado de atipia celular.

Una vez recuperado el paciente fue rehabilitado protésicamente y manifestó sentirse muy bien. (Figura.3 y 4).

DISCUSIÓN

Este tipo de paciente puede ser tratado ambulatoriamente sin ningún tipo de dificultades lo cual coincide con los ceriterios de Manganaris y Tsompanidou en un tumor de fosas nasales(1). La recuperación del paciente en el seno familiar es más satisfactoria e incluso más rápida que la de los ingresados según Chennupati.(3) El tratamiento ambulatorio de estos pacientes reduce considerablemente el costo del mismo para la institución. En este planteamiento coinciden una serie de autores como Marocchio y Guneri.(4,15) Este tipo de cirugía con anestesia local constituye una buena alternativa de tratamiento en nuestro medio actual donde la cirugía con anestesia general se dificulta en ocasiones por problemas de recursos

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1 Manganaris A, Tsompanidou C, Manganaris T; Department of ENT Theagenio Anticancer Hospital. A peripheral nerve sheath tumour as a cause of nasal obstruction. J Laryngol Otol. 2006;20:1-4
2 Kaohsiung J. Cellular neurofibroma with atypia mimics sarcoma: report of a case withimmunohistochemical staining pattern analysis and literature review. Med Sci. 2006;22(10):508-14
3 Chennupati SK, Schipor I, Mirza N. Microdebrider decompression of schwannoma: A novel method of excising a neckmass. Laryngoscope. 2006;116(11):2086-8
4 Marocchio LS, Pereira MC, Soares CT, Oliveira DT. Oral plexiform neurofibroma not associated with neurofibromatosis type I: a case report. J Oral Sci. 2006;48(3):157-60
5 Wang HM, Hsu YC, Lee KW, Chiang FY, Kuo WR, Kaohsiung J. Neurofibroma of the lingual nerve: a case report. Med Sci. 2006;22(9):461-4
6 Yan J, Li Y, Wu Z. Orbital neurofibroma presenting with a negative Hounsfield unit on computerized tomography. Orbit. 2006;25(3):239-41
7 Pascual Castroviejo I, Pascual Pascual SI, Burgueno M, Martín Pérez M, Palencia R, García Segura JM. et al. Unilateral facial and cerebral hyperplasia associated with neurofibromatosis type 1. Report of four patients. Rev Neurol. 2006 16-30; 43(6):346-52.
8 Aguiar R, Wong J, Pathria M, Baird S, Resnick D. Intraarticular neurofibroma of the hip. J Comput Assist Tomogr. 2006;30(5):865-7
9 Maertens O, Brems H, Vandesompele J, De Raedt T, Heyns I, Rosenbaum T, et al. Comprehensive NF1 screening on cultured Schwann cells from neurofibromas. Hum Mutat. 2006;27(10):1030-40
10 Park WC, White WA, Woog JJ, Garrity JA, Kim YD, Lane J, et al. The role of high-resolution computed tomography and magnetic resonance imaging in the evaluation of isolated orbital neurofibromas. Am J Ophthalmol. 2006;142(3):456-63
11 Osborne RF. Solitary fibrous tumor of the carotid sheath. Ear Nose Throat J. 2006;85(7):423-4
12 Keehn CA, Myers P, Paidas CN, Gilbert-Barness E. Plexiform neurofibroma in type 1 neurofibromatosis. Fetal Pediatr Pathol. 2006;25(2):87-93
13 Tilakaratne S, Jayasinghe V. A giant neurofibroma. Ceylon Med J. 2006;51(1):39
14 Roldan Marin R, Dominguez Cherit J, Vega Memije ME, Toussaint Caire S, Hojyo Tomoka MT, Dominguez-Soto L. Solitary subungual neurofibroma: an uncommon finding and a review of the literature. J Drugs Dermatol. 2006;5(7):672-4
15 Guneri EA, Akoglu E, Sutay S, Ceryan K, Sagol O, Pabuccuoglu U. Plexiform neurofibroma of the tongue: a case report of a child. Turk J Pediatr. 2006;48(2):155-8

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Editada en la Universidad de las Ciencias Médicas de Cienfuegos. Directora: Dra.C Dunia María Chavez Amaro