La dilatación congénita de las vías biliares y su incidencia es rara, se presenta un caso cada 100 000 a 150 000 nacimientos. La preocupación actual respecto a la evolución de este proceso, es que origine un colangiocarcinoma. Se presenta el caso de una adolescente de procedencia urbana, que acudió a cuerpo de guardia de su área de salud, refiriendo que desde hacía aproximadamente 5 meses presentaba dolor moderado en ¨la boca¨ del estómago y en la región superior derecha del abdomen que aparecía siempre después de ingerir alimentos, se aliviaba por sí solo y se acompañaba de vómitos. Su médico de familia indicó ultrasonido abdominal, donde se observó un quiste en el hígado. Fue trasladada al Cuerpo de Guardia del Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima, de Cienfuegos, donde fue valorada por el Servicio de Cirugía. Se decidió la realización de tomografÍa axial computarizada de abdomen en la que se observó un quiste a nivel de la cabeza del páncreas. Se aplicó tratamiento quirúrgico. Los resultados anatomopatológicos mostraron colecistitis crónica, quiste de colédoco e inflamación crónica inespecífica.