Las neoplasias malignas del riñón representan alrededor del 2 % de todos los cánceres, el carcinoma de células renales es el más frecuente dentro de este grupo con una frecuencia del 80 al 90 %. El adenocarcinoma de pelvis renal es una neoplasia muy rara, que se presenta en menos del 1 % de los pacientes con neoplasias malignas renales, asociada, la mayoría de las veces, a procesos inflamatorios del órgano y litiasis. Por tales razones se decidió la publicación de un caso clínico diagnosticado en el Departamento de Anatomía Patológica del Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima, de Cienfuegos, con esta variante histológica de cáncer renal, en una mujer en la cuarta década de la vida.