NEUROPEDIATRÍA (P)
NP1
Diagnóstico de a-Manosidosis y Fucosidosis por métodos enzimáticos
Dra. Caridad. Menéndez Sainz, Dr. Sergio González García, Dr. Marisol Peña Sánchez, Dra. Claudina. Zaldívar Muñóz, Dra. CM. Alina González-Quevedo Monteagudo.
Correo electrónico: cary@infomed.sld.cu
Introducción. Las mucopolisacaridosis (MPS), dentro de los errores innatos del metabolismo, se caracterizan por sus manifestaciones clínicas graves (esqueléticas, neurológicas y viscerales), con un curso crónico y progresivo, que conducen a la muerte en etapas tempranas de la vida. Objetivo. Diagnosticar enzimáticamente y caracterizar las MPS en la población cubana. Sujetos y métodos. Se remitió un total de 664 pacientes con sospecha clínica de algún tipo de MPS al Instituto de Neurología y Neurocirugía de La Habana para determinar la posible deficiencia enzimática y clasificar el tipo de MPS. Las determinaciones enzimáticas de a-L-iduronidasa, N-a-acetilglucosaminidasa, ß-galactosidasa, arilsulfatasa B y ß-glucuronidasa se realizaron en homogenado de leucocitos para MPS I, IIIB, IVB, VI y VII, respectivamente, en pacientes, padres y controles. Resultados. Se diagnosticaron 42 casos de MPS: MPS I (62%, n = 26), MPS VI (29%, n = 12), MPS IIIB (7%, n = 3) y MPS IVB (2%, n = 1). No se identificó ningún paciente con MPS VII. Los pacientes con MPS diagnosticados fueron de ambos sexos, y el rango de edad osciló de 4 meses a 10 años. La actividad específica de las enzimas estudiadas fue deficitaria en pacientes respecto a padres y controles. El porcentaje de actividad resultó inferior en pacientes respecto a padres. Conclusiones. Estos estudios permitieron valorar las deficiencias enzimáticas y establecer el diagnóstico de las MPS I, IIIB, IVB, VI y VII en la población cubana.
NP2
Caracterización de la Epilepsia infantil. “Puerto Cabello” 2004-2007.
Dr. Juan Manuel Zaldívar Rodríguez, Dra. Jackeline Sosa Hernández Dr. Jorge Augusto Naranjo Ferregut y Dra. Amaelis Arada Rodríguez.
Servicio de Neurología Infantil. Hospital Pediátrico Pepe Portilla. Pinar del Río.
Correo electrónico: zaldivar@princesa.pri.sld.cu
Introducción. La epilepsia es uno de los trastornos neurológicos más frecuentes en la infancia con una prevalencia activa de 3,4 – 11,3 casos por mil habitantes, la incidencia y prevalencia de la misma varia de un área a otra del mundo. Metodología. Se realizó una investigación aplicada, descriptiva y transversal en 357 pacientes en edad infantil dispensarizados como epilépticos, pertenecientes a todas las Áreas de Salud Integral Comunitarias del municipio Puerto Cabello, estado Carabobo, en el período de tiempo comprendido entre el primero de julio del 2004 y el 31 de julio del 2007, con el objetivo de caracterizar la Epilepsia infantil. La muestra fue de 267 pacientes, los cuales eran verdaderamente epilépticos, fueron utilizados métodos empíricos como la encuesta, análisis documental de las historias clínicas individuales y de salud familiar, la entrevista al individuo y/o la familia, el método estadístico usado fue la estadística descriptiva por medio de la media porcentual, Chi cuadrado, la prueba de comparación 2 y k de proporciones de grupos independientes. Principales resultados. La enfermedad predominó en el sexo masculino, en el grupo de 1 a 3 años. Las crisis focales fueron las más frecuentes y dentro de estas las complejas sin automatismo. Predominó la epilepsia focal prevaleciendo la etiología idiopática, siendo mayor en el grupo de 1 a 3 años. Dentro de la epilepsia focal sintomática predominó la etiología infecciosa, siendo más frecuente en el grupo de 1 a 3 años. Conclusiones. Quedó efectuada la caracterización de la epilepsia infantil en Puerto Cabello.
NP3
Estudio de la Epilepsia de inicio antes del primer año de vida. Experiencia de tres años.
Dr. Ernesto Portuondo Barbarrosa.
Servicio de Neuropediatría. Hospital. Pediátrico Universitario Centro Habana.
Introducción. La epilepsia de presentación temprana adquiere una relevancia especial por su asociación a un peor pronóstico en relación con su etiología y el comienzo precoz de las crisis. Pacientes y Métodos. Se realizó un estudio retrospectivo y observacional de la epilepsia de presentación antes de los 12 meses de edad, con la primera crisis no sintomática o remota aguda entre el 1 de enero del 2007 hasta el 1 de enero del 2009. Se establece una comparación entre los casos de epilepsia idiopática y criptogénica/ sintomática. Resultados: De 27 niños con diagnóstico de Epilepsia. 10 con Epilepsia sintomática y 17 con Epilepsia criptogénica e Idiopática. Se clasifican según patrón de EEG, 6 generalizadas, 5 parciales con tendencia a la generalización, 3 parciales y 3 hipsarritmias. En relación al desarrollo psicomotor en 12 normal, 2 leve y 3 moderado ó grave (2 con síndrome de West). Conclusión. Nuestro trabajo es compatible con la existencia de Epilepsias benignas o de buen pronóstico antes del primer año de vida.
NP4
Síndrome de West estudio de 53 pacientes ingresados. Hospital pediátrico Holguín, 2000-2009.
Dra. Enriqueta Núñez Arias, Dra. Tania Garnier Ávila, Dra. Dora Torres Castro, Dra. Melba Zaldivar Santiesteban, Dr Manuel Silva Andres. Servicio de Neurología Infantil. Hospital Pediátrico Provincial “Octavio de la Concepción de la Pedraja” Holguín.
Correo electrónico: enunez@hpuh.hlg.sld.cu
El Síndrome de West es una encefalopatía epiléptica dependiente de la edad, caracterizada por la tríada electroclínica de espasmos epilépticos, retardo del desarrollo psicomotor y patrón electroencefalográfico de hipsarritmia. Se inicia en el primer año de vida Los espasmos epilépticos son las crisis características del síndrome de West, los cuales suelen ser en flexión, extensión y mixtos. Objetivo. Analizar el comportamiento clínico-electroencefalográfico, de neuroimagen, de los enfermos con síndrome de West atendidos en nuestro hospital durante los últimos 10 años. Sujetos y métodos. Se realizo un estudio descriptivo de los lactantes con espasmos infantiles y al menos un EEG con hipsarritmia clásica o modificada. Resultados. La muestra fue de 53 niños (31 niños, 22 niñas). El 50% de los casos debutó a la edad de 3 a 4 meses. Predominó el retardo en el desarrollo psicomotor previo al inicio de las crisis. El patrón electroencefalográfico predominante fue el burst supression (salva supresión), encontrado en 37 pacientes. La atrofia generalizada y la porencefalia fueron las alteraciones más frecuentes encontradas en los estudios de neuroimagen (Tomografía axial computarizada y Resonancia Magnética Nuclear). El grupo criptogénico fue de 24 lactantes, el sintomático incluyó a 29. Las etiologías más frecuentes fueron la esclerosis tuberosa, encefalopatía hipóxico- isquémica y las infecciones del SNC. El protocolo inicial consistió en la combinación de ACTH con Valproato sódico y Vigabatrina en los secundarios a esclerosis Tuberosa. Los efectos adversos serios fueron escasos, el más frecuente fue la HTA reportada en 7 pacientes. Conclusiones. El Síndrome de West es una patología neurológica frecuente, con limitada efectividad de las terapias muchos casos son secundarios a problemas perinatales lo que indican la necesidad de medidas preventivas obstétricas y pediátricas más intensivas ante los embarazos y lactantes en riesgo.
NP5
Caracterización clínico-epidemiológica y EEG de las Crisis febriles. Sancti Spíritus 2003-2008.
Dr. Marcelino Lizano Rabelo, Dr. Ariel Osmani Gómez García.
Hospital Pediátrico Provincial de Sancti Spíritus.
Correo electrónico: neurofisio@ped.ssp.sld.cu
Introducción: Las Crisis Febriles son el problema más común en la práctica neurológica pediátrica, con una prevalencia de alrededor del 4 - 5%, siendo el trastorno convulsivo más frecuente en la infancia. Metodología del estudio : Se realizó un estudio descriptivo prospectivo con el objetivo de describir un grupo de variables clínico-epidemiológicas y de laboratorio de 154 pacientes egresados con el diagnóstico de convulsión febril pertenecientes al Hospital Pediátrico Provincial de Sancti- Spíritus, años 2003-2005, los cuales se siguieron durante tres años clínica y electroencefalográficamente. Las variables del estudio fueron: edad, sexo, clasificación de la crisis, temperatura, causa de la fiebre, resultados del EEG, factores de riesgo de recurrencia, evolución clínica. Los datos se tomaron de las historias clínicas y los resultados fueron analizados de forma porcentual y expresados en tablas y gráficos. Resultados: Predominaron los pacientes del sexo masculino (59.8%) y en el segundo año de vida (41.5%), la temperatura de 38-38,9 grados y durante las primeras 6 horas del cuadro febril (52%) fueron las más frecuentes, 75 pacientes presentaron crisis tónicas y el 80.1% crisis febriles simples. El EEG interictal fue normal en el 69,2% de los casos, recurrieron el 18,3% de los casos y posteriormente presentaron epilepsia 5 pacientes (3,2%). Conclusiones: Las crisis febriles en nuestro medio son más frecuentes en el sexo masculino, predominando las crisis febriles simples y en el segundo año de vida, el EEG interictal es normal en la mayoría de los casos y un pequeño porcentaje de los pacientes presentó epilepsia posteriormente.
NP6
Determinantes de la calidad de vida en adolescentes epilépticos.
Dr. Ariel Osmani Gómez García, Dr. Marcelino Lizano Rabelo, Dr. Ernesto Milán Ginjauma.
Servicio de Neuropediatría Hospital Pediátrico Provincial de Sancti Spiritus
Correo electrónico: ariel.gomez@ped.ssp.sld.cu
La calidad de vida suele afectarse en los pacientes epilépticos, aunque sus determinantes han sido poco estudiados en adolescentes de nuestro medio. Objetivo: Determinar la posible influencia de un grupo de variables clínico – epidemiológicas sobre la calidad de vida en adolescentes epilépticos. Metodología: Se estudiaron un total de 58 adolescentes, con diagnóstico de epilepsia que acudieron a la consulta de neuropediatría del Hospital Pediátrico de Sancti Spiritus en el período comprendido entre noviembre de 2008 a octubre de 2009. Se les aplicó la versión en español del instrumento de medida de calidad de vida en adolescentes epilépticos (QOLIE AD- 48), el resto de los datos se obtuvieron mediante una entrevista estructurada a dichos pacientes y sus familiares. Primeramente se realizó un análisis univariado y las variables que se asociaron de forma significativa (p<0,05) con una peor calidad de vida fueron incluidas en un análisis multivariado. Se utilizó el programa estadístico SPSS versión 13.0. Resultados: Las variables que se asociaron de forma independiente con la calidad de vida en general fueron: la edad (p<0,02), la severidad de las crisis (p<0,01), las crisis frecuentes (p<0.05) y el tipo de crisis (p<0,03); con el impacto de la epilepsia fueron: la edad (p<0,008), la severidad de las crisis (p<0,04) y las crisis frecuentes (p<0.02); con la memoria/concentración fueron: la duración de la enfermedad (p<0.003), las crisis frecuentes (p<0.01) y la politerapia (p<0,02); con la actitud hacia la epilepsia fueron: la edad (p<0,01) y el sexo femenino (p<0,001); con el estigma fueron: la enseñanza especial (p<0,05), el horario diurno de las crisis (p<0,009) y las crisis frecuentes (p<0,01), y con la percepción de salud: la edad (p<0,02) y el sexo femenino (p<0,002). Conclusiones: La edad, la severidad de las crisis, así como la frecuencia de las crisis constituyeron los principales predictores independientes de una peor calidad de vida en los pacientes del estudio.
NP7
Cefalea en niños de 10 a 14 años.
Dr. Carlos Santos González y Dr: Carlos Casas Díaz
Hospital Prov. Doc. Antonio Luaces Iraola. Ciego de Ávila.
Correo electrónico: mariavic@ciego.cav.sld.cu
La cefalea es un problema de salud frecuente, que afecta la calidad de vida de las personas que la padecen. Se realizó un estudio observacional descriptivo para conocer la prevalencia de cefalea recurrente en niños con edades comprendidas entre 10 – 14 años pertenecientes al consejo popular centro de ciudad del municipio Ciego de Ávila durante los meses de marzo y abril del año 2008 y para identificar los factores de riesgo que pueden estar relacionados con la aparición de la misma en estos niños realizamos un estudio de casos y controles tomando como grupo control los niños que no la padecen. Se seleccionó la muestra de forma estratificada, al azar y que quedó constituida por 344 niños de los 685 con que cuenta dicha población, el promedio de edad fue de 12,134 años, la prevalencia de cefalea fue de 47,1%, siendo superior en el sexo femenino, el promedio de edad fue superior en el grupo de niños con cefalea 12,269 años, no se observaron diferencias en la frecuencia de presentación del carácter pulsátil del dolor (43,8%) y no pulsátil (44,5%), los antecedentes familiares de cefalea se encontraron en más del 50% de los niños afectados, sólo el 44,4% de los niños habían recibido asistencia médica a causa de la cefalea, el 51,2% de los casos se automedicaban. El factor que más se relacionó con la ocurrencia de cefalea fue la cefalea en la madre OR 2,064.
NP8
Evaluación clínica terapéutica de niños y adolescentes epilépticos venezolanos.
Dr. Nicolás Garófalo Gómez, Dra. Ana María Gómez García
Servicio de Neurología Infantil. Instituto de Neurología y Neurocirugía.
Correo electrónico: nicogaro@infomed.sld.cu
Introducción: Como parte del estudio de personas con discapacidad realizado en Venezuela entre julio de 2007 y octubre de 2008, en el marco de los convenios de colaboración en salud entre venezuela y cuba, se estudió el comportamiento clínico y terapéutico de personas con epilepsia (PCE) menores de 18 años, atendidos en consulta por un neurólogo cubano. Material y método: Fueron atendidos 364 PCE, pertenecientes a 8 estados venezolanos, donde laboró el autor del estudio. Se precisó el diagnóstico de epilepsia y el tipo de síndrome epiléptico, así como la etiología. Se evaluó y ajustó el tratamiento antiepiléptico, según juicio clínico. Se recopilaron los datos: edad al ser evaluado, sexo, tipo de síndrome epiléptico según localización y etiopatogenia, etiología, uso de drogas antiepilépticas, control de crisis epilépticas (se consideró controlado a todo paciente sin crisis epilépticas en los últimos 12 meses previos a la consulta). Resultados: prevalecieron los síndromes sintomáticos, con un total de 312 pacientes (86%). Las infecciones (41 casos) y las malformaciones del sistema nervioso central (39 casos), así como la encefalopatía hipóxica-isquémica (16 casos) fueron las causas de epilepsia sintomática detectadas más frecuentes. No estaban siendo tratados con drogas antiepilépticas 83 pacientes, para una brecha de tratamiento de 23%. Conclusiones: Se encontró un predominio de los síndromes epilépticos sintomáticos. Las infecciones y las malformaciones del sistema nervioso fueron causas frecuentes de las epilepsias sintomáticas. Se detectó un alto número de casos sin tratamiento con drogas antiepilépticas, iniciándose de inmediato el tratamiento antiepiléptico apropiado.
NP9
El Autismo. Generalidades, neurobiología y conducta a seguir.
Dr. Rolando J. Naranjo Álvarez
Áreas de Salud de la DMS de Guanabacoa. C. Habana.
rnara@infomed.sld.cu
Introducción. El autismo es un trastorno grave del neurodesarrollo con frecuencia, alarmantemente creciente que reta a las neurociencias. Desarrollo. Con el propósito de ofrecer una actualización sobre esta enfermedad cerebral para incentivar su investigación, se revisan sus características generales, sintomatología, epidemiología y bases neurobiológicas con insistencia particular en los aspectos patológicos, las alteraciones de la conectividad neuronal observadas mediante técnicas de imagenología funcional y el disturbio genético que subyacen al desorden que más aleja a los seres humanos del mundo de los normales. Se proponen modificaciones como premisas para un futuro programa más abarcador en su afrontamiento que propicien la asistencia lo más precozmente posible con enfoque intersectorial, apoyados en el notable avance que muestra el sector de la Educación y el seguimiento con distintas pautas de intervenciones desde la Enseñanza Especial que incluyen a la familia y la comunidad. Conclusión. El trabajo muestra algunos de los principales conocimientos del fenómeno autista y la propuesta de posibles directrices, mientras abriga la esperanza de un pronto desentrañamiento de las causas y cambios en la conectividad, en lo cual será la ingeniería genómica quien brinde el aporte fundamental.
NP10
Trombofilias como causa de enfermedad cerebrovascular isquémica en edad pediátrica
Dra. María Ofelia Hernández Oliver, Dr. José Manuel González Santos, Dra. Liubka María Pérez Mederos, Dr. José Antonio Jiménez Rodríguez, Dra. Yuleidy del Río Ramos y Dra Miriam Batule Rodríguez.
Hospital Pediátrico Universitario “José Luis Miranda”, Santa Clara
Correo elEctrónico: neuroinf@capiro.vcl.sld.cu
Introducción: La incidencia de enfermedad cerebro vascular en la infancia es baja comparativamente a la de los adultos aunque ha aumentado recientemente, probablemente porque se diagnostican más (de 2,5 a 2,7 por 100.000 niños por año en los años 90 a 10,7 por 100.000 niños por año en el año 2002). Constituyen una de las 10 causas más frecuentes de mortalidad en la infancia. Las causas de enfermedad cerebro vascular en esta etapa de la vida, son mucho más numerosas que en los adultos, pues se han descrito más de 100 factores de riesgo de ictus isquémicos. Así mismo, el diagnóstico resulta más dificultoso, dado que la clínica puede ser más solapada y los métodos diagnósticos entrañan dificultades adicionales. Objetivo: mostrar la incidencia de la enfermedad cerebro vascular en edades pediátricas, así como las particularidades en cuanto a su etiología. Método: se presenta el caso de un paciente de cuatro años de edad que con antecedentes de salud es evaluado en el servicio de Neurología por presentar un defecto motor (hemiparesia derecha). Resultados: fue demostrada la ocurrencia de un infarto cerebral isquémico en el paciente portador de un estado de Trombofilia por mutación del Factor V Leiden, el cual fue tratado con antiagregación, y tuvo una evolución satisfactoria al no presentar recurrencias. Conclusiones: se demuestra la Trombofilia como uno de los factores de riesgo de ictus isquémico en edades pediátricas.
NP11
Síndromes Neurocutáneos más frecuentes en edad pediátrica
Dra. María Ofelia Hernández Oliver, Dr. José Manuel González Santos, Dra. Liubka María Pérez Mederos, Dr. José Antonio Jiménez Rodríguez, Dra. Yuleidy del Río Ramos
Hospital Pediátrico Universitario “José Luis Miranda”, Santa Clara
Correo electrónico: neuroinf@capiro.vcl.sld.cu
Introducción: los Síndromes Neurocutáneos comprenden un amplio espectro de anomalías congénitas de los tejidos derivados del ectodermo, algunas de ellas de origen hereditario, que muestran un fuerte potencial para desarrollar tumores. Objetivo: describir el comportamiento de estos síndromes en la edad pediátrica. Método: Se realizó un estudio descriptivo, longitudinal y retrospectivo de los pacientes diagnosticados con alguna de las formas clínicas de estos síndromes en el Servicio de Neurología del Hospital Pediátrico Universitario “José Luis Miranda” de Santa Clara, en el período comprendido entre el 1º de abril de 2007 y el 31 de marzo de 2009. Resultados: de los 13 pacientes con este diagnóstico 5 (38,5%) correspondieron a Neurofibromatosis tipo I, 4 (30,7%) a Esclerosis Tuberosa, 3 (23,1%) a Sturge Weber y 1 (7,7%) a un Nevo Acrómico Deito Los sistemas más afectados fueron la Piel y el Sistema Nervioso, y dentro de las complicaciones asociadas las más frecuentes fueron las implicaciones estéticas, y la epilepsia parcial con generalización secundaria. Conclusiones: en nuestro medio se observan con relativa frecuencia los Síndromes Neurocutáneos; dada la riqueza de datos clínicos que aporta el examen minucioso de la piel, resulta de utilidad transmitir a nuestros médicos en la importancia del diagnóstico y manejo de los mismos.
NP12
Aporte de la Toxina Botulínica en la modulación de la espasticidad en pacientes pediátricos con Parálisis Cerebral.
Dr. Héctor Vera Cuesta, Dr. Carlos Maragoto Rizo, Dra. Maria de los Ángeles, Reinaldo Galvizo
Centro Internacional de Restauración Neurológica
Correo electrónico: cineuro@neuro.ciren.cu
Introducción: Existe actualmente un consenso mundial de la efectividad del uso de la Toxina Botulínica (TB) en el tratamiento del niño con Parálisis Cerebral. Nuestro centro ha entrenado profesionales en su aplicación y se oferta como un elemento más del abordaje integral de los pacientes con esta enfermedad a través de un Programa de Restauración Neurológica (PRN), pero se desconoce el porciento de su aporte en la recuperación motora. Objetivo: Comparar la recuperación motora de los pacientes que realizaron el PRN sin el uso de la TB y los que se le aplicaron. Pacientes y métodos: Se realiza una serie de 30 pacientes con diagnóstico de Parálisis Cerebral tipo Espástica que realizaron el PRN usando TB y se seleccionan por cada uno de ellos, dos pacientes con iguales características que no se aplica toxina. Ambos grupos fueron evaluados antes y después del programa con el Gross Motor Function (GMF). Resultados: Del grupo con TB, el promedio de inicio del GMF fue de 51,5% y al finalizar obtuvieron 60,5%, contra el 51,9% y 57,2% respectivamente, de los que no se aplican. Comparando el Porciento de mejoría se observa superior el grupo que realiza el PRN con toxina con 9,0 % contra el 5,3% sin la misma. Conclusiones: Ambos grupos son comparables, no encontrándose diferencias significativas en cuanto a edad, sexo y características clínicas. En estas condiciones se demuestra un 3,3 % de mejoría en el grupo que realizó el PNR con TB.
NP13
Influencia de factores genéticos y ambientales en la génesis de los Trastornos de la Migración Neuroblástica.
Dr. Héctor Vera Cuesta, Dr. Carlos Maragoto Rizo, Dra. Maria de los Ángeles, Reinaldo Galvizo
Centro Internacional de Restauración Neurológica
Correo electrónico: cineuro@neuro.ciren.cu
Introducción: La formación de la corteza cerebral es un proceso complejo, dirigido por mecanismos genéticos y puede ser interferido por alteraciones de los propios mecanismos genéticos o factores ambientales, dando origen a los trastornos de la migración neuroblástica. Actualmente se desconoce la interrelación de ambos factores en la génesis de estos trastornos. Objetivos: Caracterizar la influencia de los factores genéticos y ambientales en la génesis de los trastornos de la migración neuroblástica. Material y método: Se realiza una serie consecutiva de pacientes con diagnóstico imagenológico de trastorno de la migración neuroblástica, que ingresaron en la clínica de neurología infantil del CIREN. Se interroga y examina a cada paciente para obtener las variables seleccionadas, la cual se transfiere a un modelo diseñado al efecto y los datos son analizados por el paquete estadística SPSS 10,0 para Windows. Resultados: Se obtienen 151 pacientes con trastorno de la migración neuroblástica, 31 en la etapa de proliferación, 82 en la migración y 38 en la organización. Los antecedentes patológicos familiares se registran en el 32,2% de los pacientes en etapa de proliferación y en el 5,2% en la organización. Los factores ambientales están presentes en el 12,9% de los pacientes en etapa proliferación y en el 42,1% de la organización. Conclusiones: La influencia de los factores genéticos y ambientales en la génesis de los trastornos de la migración se realiza de forma diferenciada, con un aporte genético más evidente en las primeras etapas y los factores ambientales más relacionados con las últimas.
NP14
Comportamiento de las meningoencefalitis bacterianas, Villa Clara (1983-2009)
Dr. José Manuel González Santos, Dr. José Manuel González Cuétara, Dra. Norma Gómez García, Dr. Ariel Moya Machado, Dra. María Ofelia Hernández Oliver y Dr. José Antonio Jiménez Rodríguez.
Hospital Pediátrico Universitario “José Luis Miranda”, Santa Clara 5.
e-Correo electrónico: josemgs@capiro.vcl.sld.cu
Introducción: las meningoencefalitis constituyen un significativo problema de salud en todo el mundo y un reto médico, microbiológico y epidemiológico ante el correcto manejo individual y pronóstico satisfactorio. Objetivo: describir el comportamiento de las meningoencefalitis bacterianas en nuestro medio. Material y métodos: se realizó un estudio general del total de pacientes con este diagnóstico en la provincia de Villa Clara en el periodo 1983-2009. Resultados: en los años estudiados se reportaron 13394 pacientes con el diagnóstico de síndrome neurológico infeccioso, de ellos el 84,1% fueron virales, el 15,6% bacterianos y el 0,3% parasitarios; hubo un total de 230 fallecidos por meningoencefalitis bacteriana para una tasa de 0,70 por cada 10000 habitantes; predominaron los menores de un año y los del sexo masculino; la tasa de mortalidad infantil se redujo de 0,94 por cada 1000 nacimientos en el período 1983-1987 a 0,11 en el período 2005-2009. gracias al estricto cumplimiento del programa de control de las meningoencefalitis. Conclusiones: se comprobó un mejor diagnóstico mediante una correcta interpretación de cada caso; hubo una reducción importante de la mortalidad por meningoencefalitis bacteriana, disminuyó significativamente la morbilidad y mortalidad por Neisseria meningitidis y Haemophilus influenzae debido a la incorporación al esquema de vacunación del niño cubano de las vacunas correspondientes; se redujo la morbilidad y letalidad según agente causal, incluyendo para el Streptococcus pneumoniae el cual constituye un problema social y de salud actual, gracias a la participación activa y eficaz del equipo multidisciplinario en los diferentes niveles de atención.
NP15
Comportamiento de la Miastenia Gravis en edad pediátrica en Villa Clara. Estudio de 10 años
Dra. María Ofelia Hernández Oliver, Dr. José Manuel González Santos, Dr. Luis Crespo Rodríguez, DrC. Javier Vázquez Roque, Dra. Liubka María Pérez Mederos y Dra. Alina Castillo Villoch.
Hospital Pediátrico Universitario “José Luis Miranda”, Santa Clara
Correo electrónico: neuroinf@capiro.vcl.sld.cu
Introducción: La Miastenia Gravis es una enfermedad auto inmune que se caracteriza por presentar debilidad muscular fluctuante y fatiga de distintos grupos musculares secundaria a una alteración de la transmisión sináptica por bloqueo y/o destrucción de los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular. Objetivo: Describir el comportamiento de los pacientes diagnosticados con Miastenia Gravis en el Hospital Pediátrico "José Luis Miranda" de Villa Clara en 10 años. Método: Se realizó un estudio descriptivo en relación al comportamiento clínico de los 12 pacientes miasténicos diagnosticados y tratados en nuestro hospital. Resultados: Nuestra serie incluyó 12 pacientes con Miastenia Gravis: 6 niñas y 6 niños. Siete de los pacientes debutaron con Miastenia generalizada y otros cinco de forma ocular; de ellos, tres se generalizaron en los primeros 2 años. El diagnóstico se realizó en edades muy variables desde los 4 hasta los 14 años. Se realizó timectomía a 9 de los 11 pacientes, un caso fue retimectomizado 5 años después de la primera intervención, teniendo todos hiperplasia tímica. La evolución posterior a la cirugía fue favorable en los 9 pacientes. Conclusiones. La incidencia de la Miastenia fue similar en ambos sexos; la forma de presentación generalizada predominó sobre la forma ocular en el debut. La timectomía se realizó como opción de tratamiento en estos pacientes.
NP-16
Caracterización de niños y adolescentes con Retraso Mental y otras discapacidades
Dr. José Manuel González Santos, Dr. José Manuel González Cuétara, Dr. Merlin Garí Llanes, Dra. María Ofelia Hernández Oliver, Dra. Liubka María Pérez Mederos, Dra. Deisy Rivero Valerón.
Policlínico Universitario “José Ramón León Acosta”,.Santa Clara
Correo electrónico: josemgs@capiro.vcl.sld.cu
Introducción: uno de los retos más importantes para la sociedad actual lo constituye la atención a personas que presentan alguna discapacidad, enfocada a la prevención, a mejorar su calidad de vida y a la integración social en igualdad de derechos. Objetivo: identificar el universo de personas con retraso mental y otras discapacidades y sus peculiaridades biopsicosociales. Métodos: se realizó una investigación basada en la integración de los métodos clínico, epidemiológico, social y pedagógico dirigida a la caracterización del universo de personas con retraso mental y otras discapacidades en tres consultorios del Policlínico “José Ramón León Acosta” de la ciudad de Santa Clara. Resultados: De las 1995 personas que incluyeron los consultorios estudiados se encontraron 65 personas con algún grado de retraso mental (3,25%), 10 personas con psicosis (0,50%), 7 discapacitados físico-motores (0,35%), 5 sordos y/o ciegos (0,25%). Según los datos obtenidos los retrasados mentales fueron clasificados en las categorías etiológicas establecidas: prenatal genético, prenatal inespecífico, prenatal ambiental, perinatal, postnatal, psicosis e inclasificables. Conclusiones: el estudio de las personas con retraso mental u otra discapacidad demostró la necesidad de profundizar en las causas prenatales; la caracterización de los personas permitió individualizar las acciones educativas, de rehabilitación, de salud y de servicios sociales.
NP-17
Consentimiento informado en neuropediatría.
Dra. María Ofelia Hernández Oliver, Dr. José Manuel González Santos, Dr. José Manuel González Cuétara, Dra. María Cecilia García Granela, Dra. Mayulis de Armas Cruz., Lic. Lilia Rosa Casanova.
Hospital Pediátrico Universitario “José Luis Miranda”, Santa Clara
Correo elctrónico: neuroinf@capiro.vcl.sld.cu -
Introducción: desde que en 1971, Potter decidió crear el movimiento multidisciplinario de científicos para investigar las cuestiones relacionadas entre ética médica y ciencias biomédicas, se ha venido desarrollando de forma progresiva un amplio camino destinado a este estudio; sus horizontes son cada vez más amplios, y abarca muy disímiles temas. Objetivo: describir la repercusión de los principios éticos en pacientes con retraso mental y otras discapacidades. Métodos: se realizó un estudio basado en la búsqueda bibliográfica, revisión y consulta de la opinión de expertos en el tema, y su repercusión en pacientes neuropediátricos. Resultados: teniendo en cuenta la comprensión de los principios de la bioética, específicamente la implicación del consentimiento informado, se evaluó como se manifestó la relación médico-paciente, sus implicaciones humanas, sociales y legales, y sus particularidades en situaciones consideradas como especiales (retraso mental y otras discapacidades en la edad pediátrica). Conclusiones: se demuestra el cambio de paradigma que está dando la concepción de la medicina en los aspectos éticos y neuropsicológicos.
NP-18
El Insomnio infantil como manifestación clínica temprana del Trastorno por Déficit de Atención.
Dra. María de la Concepción Galiano Ramírez; Dra. Lilliam Rojas Zuáznabar.
Hospital Pediátrico de Centrohabana.
El insomnio es el trastorno de sueño más frecuente en niños, que no siempre es referido, excepto cuando se establece como problema familiar. Constituye un síntoma cardinal de aparición temprana en los niños con diagnóstico ulterior de Trastorno por Déficit de Atención. Se estudiaron 205 niños de ambos sexos entre 1 y 5 años de edad que padecían insomnio, procedentes de la consulta de Psiquiatría Infantil y del Médico de la Familia durante el período entre 1998 y 2008. Se les realizó historia clínica, electroencefalograma y se les aplicó protocolo de tratamiento para adecuar las medidas de higiene de sueño y hábitos facilitadores para el dormir. Ambos grupos fueron comparados. Resultados: Mejoraron 134 infantes (grupo 1) y los 71 restantes (grupo 2) no mejoraron. El grupo 2 tuvo más trastornos del sueño, caminó antes de los 10 meses y tuvo retardo en el lenguaje. El 18% presentó torpeza motora y 9%, trastornos del lenguaje. Los síntomas asociados fueron hiperactividad, perretas, impulsividad, disforia y agresividad. Más del 30% tenía antecedentes de estrés emocional, movimientos fetales aumentados, amenaza de aborto e hipertensión arterial en la etapa prenatal, y el 44% de parto demorado. El 47% presentó anomalías en el electroencefalograma. Conclusiones: El estudio del insomnio infantil abre las puertas a la investigación de los trastornos del sueño de aparición temprana, como probable predictor de trastornos neuropsiquiátricos como el Trastorno por Déficit de Atención, entre otros.
NP-19
Validación del Test Grafomotor de Pascual en niños escolares cubanos.
Dra. Adriana Goicoechea Astencio, Dr. Nicolás Garófalo Gómez, Dra. Ana María Gómez García, Dr. Samuel Ignacio Pascual Pascual, Dra. Ángela Gutiérrez Rojas.
Instituto de Neurología y Neurocirugía.
Correo electrónico nicogaro@infomed.sld.cu
Introducción. La capacidad para dibujar constituye una función practognósica compleja, que se adquiere en la infancia y que no suele explorarse asiduamente en la consulta neuropediátrica. Objetivo. Validar el test grafomotor (TGM) de Pascual en escolares cubanos de 5 a 11 años. Pacientes y Métodos. Realizaron el TGM un total de 172 niños pertenecientes al preescolar de un Círculo Infantil del Municipio Plaza de Ciudad de La Habana y los que cursaban del 1ro al 5to grado de una escuela primaria de esta misma área. El muestreo fue sistemático. El test se repitió al día siguiente. Todos los dibujos fueron puntuados a ciegas por un neurólogo y una residente de neurología. Resultados. Para la validación del test se tomó como criterio de validación la diferenciación con la edad. Se obtuvo una alta correlación entre las edades de los niños y las puntuaciones obtenidas, Coeficiente de Spearman = -0,78 (p<0,01), evidenciando una correlación negativa muy estrecha. Asimismo, se puso de manifiesto una elevada correlación inversa entre el curso escolar y las calificaciones del test (Coeficiente de Spearman= -0,79, p<0,01). El test probó ser fiable, con Coeficientes de Correlación de Spearman test-retest e interobservador muy cercanos a uno, lo que significa que los niños obtuvieron prácticamente la misma calificación en el test y el retest, de la misma manera, se les otorgó aproximadamente igual puntuación por ambos correctores. Conclusiones. El test fue válido de acuerdo al criterio empleado de diferenciación con la edad. El TGM demostró una gran estabilidad temporal e interobservador.
NP-20
Espasmo del sollozo: un folleto informativo para los padres
Dra Tania Garnier Avila, Dra Melba Zaldivar Santiesteban, Dra Enriqueta Nuñez Arias, Dr Manuel Silva Andres, Dr Yoander Rodriguez Landave. Servicio de Neurología Infantil. Hospital Pediátrico Provincial “Octavio de la Concepción de la Pedraja” Holguín.
Correo electrónico: tgarnier@hpuh.hlg.sld.cu
Introducción: El espasmo del sollozo constituye un trastorno paroxístico no epiléptico frecuente y afecta al 4 – 5 % de la población infantil. Clásicamente denominados apneas afectivas y en término anglosajón breath holding spells, los espasmos del sollozo (ES) son crisis anoxo anóxicas caracterizadas por una secuencia clínica habitualmente bien establecida que se inicia por un factor desencadenante (frecuentemente llanto ó dolor inesperado) que da lugar a una apnea brusca, que aparecen tras una espiración alargada, con alteración variable del nivel de conciencia, cambio de color, pérdida o no del tono postural, convulsiones y posterior recuperación espontánea. Desarrollo: En nuestro centro el ES constituye una causa frecuente de consulta neurológica por lo que se elaboró un folleto informativo para los padres que se distribuye en la consulta y se les da para la información de la conducta a seguir por otros miembros del hogar. Conclusiones: el manejo fundamental del ES consiste en la información a los padres, tanto de la significación clínica y pronóstico como de la pauta de actuación ante un nuevo episodio, ya que la vivencia familiar y escolar genera un alto índice de angustia y ansiedad.
