INTRODUCCIÓN
La afección mamaria accesoria engloba un amplio espectro de alteraciones que se dividen en función de la presencia o ausencia de distintos componentes del tejido mamario, según la clasificación de Kajava. (1) En un extremo se halla la polimastia y en el opuesto, la politelia (pezones supernumerarios). Todos estos tejidos ectópicos tienden a localizarse a lo largo de la línea embrionaria que une axila e ingle. La politelia es la alteración más frecuente de la afección de mama accesoria, (2) de la que representa el 75 % con una prevalencia en la población general del 2-6 % según diferentes series. (3,4)
Las malformaciones congénitas de la mama son un proceso relativamente frecuente; sin embargo, casos como el que se presenta son extremadamente raros. Este caso tiene la particularidad de presentar tejido mamario ectópico en las dos axilas, en una de ellas con pezón y areola y en otro solo tejido glandular que secreta directamente a la piel. Sí es más frecuente, y así lo demuestra la literatura médica, la secreción láctea por la axila con un pezón supernumerario o dependiente de la cola de la mama. (5)
Por lo anteriormente expuesto se decide la presentación de este caso.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente de 24 años, con antecedentes personales de buena salud, historia obstétrica de 3 gestaciones, partos 1, el actual, y 2 abortos, la cual 7 días después del parto fue visitada por el pediatra del área de salud al domicilio del menor de un año. Ante el interrogatorio, la madre refirió que había tenido fiebre dos días anteriores a la visita médica, por lo que se le diagnosticó una mastitis puerperal, para la cual tenía tratamiento médico.
Al examen físico del tórax de la puérpera, con intención de promover lactancia materna exclusiva, esta informó que había presentado desde 2 días antes secreción láctea por ambas axilas de forma espontánea, además de la secreción presente en ambos pezones.
En la exploración en decúbito supino, con las manos detrás de la cabeza, presentaba secreción, a la presión, por ambos pezones y secreción espontánea a través de varios puntos de la piel de la axila izquierda y a través de un pezón poco desarrollado en axila derecha. No se halló ningún pezón supernumerario en las 2 líneas paraesternales y sí en la axila derecha. Al tacto en ambas axilas se apreciaba una zona con bordes mal definidos, con aumento de la densidad y ligeramente dolorosa. Macroscópicamente la secreción axilar presentaba las mismas características que la de los pezones. (Figuras 1 y 2).
Posteriormente, se realizó un estudio ecográfico de las mamas y axilas y una citología de la secreción de las axilas.
Ecografía de las mamas: mamas de aspecto normal. Había tejido mamario en las dos axilas y colección líquida con aspecto de galactóforo dilatado.
Anatomía patológica: frotis con fondo proteínico sobre el que se apreciaron células de características macrofágicas de citoplasma espumoso y núcleos redondos, uniformes y normocromáticos. No se observaron células atípicas; era compatible con secreción láctea.
Completado el estudio clínico y de pruebas complementarias, se llegó al diagnóstico de secreción láctea por ambas axilas a través de la piel, con un pezón supernumerario en axila derecha.
DISCUSIÓN
La existencia de las malformaciones congénitas de la mama está en su embriología. Ésta es similar a la de otras glándulas de la piel; así, su origen parece estar en el ectodermo, (6) del que deriva la epidermis. En la cuarta semana de gestación se pueden observar en el embrión 2 líneas ventrales, paralelas a la línea media, que son lo que los anglosajones llaman milk lines; en estas líneas se encuentran las células que originarán las glándulas mamarias y se disponen desde la axila hasta los labios mayores. En los seres humanos desaparecen, excepto en la cuarta línea intercostal, donde comienza a desarrollarse la mama definitiva. A partir de la quinta semana de desarrollo embrionario se produce un divertículo de la epidermis que se hunde en la dermis (originada del mesodermo). Este divertículo empieza a crecer y en la décima semana se ramifica; al final de la gestación llega a tener de 15 a 20 lóbulos. Las células de estos nuevos canalículos entran en contacto con varias hormonas durante el desarrollo fetal; como la progesterona, la hormona de crecimiento, los estrógenos o la prolactina, sobre todo en la semana veinte de gestación.(7,8)
Las malformaciones congénitas de la mama son frecuentes y pueden aparecer hasta en un 10 % de la población, según algunas series. (9) Se pueden clasificar de muy distintas maneras, pero una forma lógica y tradicional sería en función de la existencia o no de tejido mamario supernumerario.
Malformaciones con tejido mamario supernumerario
Ocurre en el 2-6 % de las mujeres, (3,4) y en el 1-3 % de los varones. (9) Existen, a su vez, muchas subclasificaciones de este grupo. Una de las más clásicas es la de Kajava de 1915. (1)
El caso que se presenta sería una variedad mixta con una clase IV de Kajava, en la axila izquierda ya que no tenía pezón ni aréola, pero sí tejido glandular. Y en la axila derecha estaríamos ante la variedad tipo I.
La mayoría de las veces no se diagnostica pues el paciente lo confunde con un nevo y no acude a consulta por esa causa. (10) El diagnostico de polimastia no parece, en principio, complicado, no obstante con frecuencia se confunde a nivel axilar con lipomas, adenopatías o hidrosadenitis; en este caso la paciente informó que desde la pubertad presentaba una lesión verrugosa en dicha axila.
Tradicionalmente se ha relacionado con la politelia la presencia de malformaciones urológicas; existen trabajos que afirman que esta relación es estadísticamente significativa. (11,12) Así, la presencia de quistes renales, las duplicaciones o la agenesia de uno de los 2 riñones aparece en un 1-2 % de la población general frente a un 14- 32 % de los pacientes con politelia (dependiendo de si la politelia es esporádica o familiar). (9)
La polimastia sería de la clase I a la IV; la última es la más común. Su frecuencia es mayor en mujeres; aparece hasta en un 1-2 % de la población femenina. Su localización más común es la axilar. (9) Se ha descrito que las mamas accesorias están sujetas a los mismos cambios desencadenantes por los mecanismos hormonales, de hecho es rara su aparición antes de la pubertad y frecuente en el embarazo y la lactancia. (13)Por lo tanto, pueden desarrollar enfermedades con la misma incidencia que las mamas eutópicas, fibroadenomas, quistes, mastitis, abscesos. (14-16)
Malformaciones con ausencia total o parcial de tejido mamario
Este grupo es mucho menos frecuente que el anterior; en estos casos puede ser unilateral o bilateral. La situación más grave es la amastia, que sería la ausencia total de tejido glandular, sin pezón y sin areola. La aplasia sería también la ausencia de tejido mamario, pero con pezón y areola, presentación clásica del síndrome de Poland, que se acompaña de otras deformidades osteomusculares. Un grado menos grave que estos dos sería la hipoplasia, que se encuentra en el síndrome de Turner.
El diagnóstico, una vez conocidos los tipos de malformaciones congénitas de la mama, en la mayoría de los casos se hace a simple vista. Aunque en algunos pacientes puede ser necesario el uso de exploraciones complementarias como la ecografía, ante la sospecha de una polimastia; la mamografía, también usada en la polimastia para hacer un cribado de cáncer de mama en otras localizaciones, (17) y estudios urológicos complementarios, como la ecografía renal, para el cribado de malformaciones renoureterales.
En cuanto al abordaje terapéutico de estas malformaciones, es muy variable y existen en la literatura médica opiniones contrapuestas sobre qué hacer. (4,18,19) Todos coinciden en que muchas de estas malformaciones pueden llegar a suponer, fundamentalmente, consecuencias psicológicas y estéticas en quien las presenta. Algunos autores proponen que ante una polimastia axilar como la del caso que se presenta sería adecuada la exéresis del tejido mamario accesorio. Sin embargo, existen trabajos en los que se afirma que estas exéresis, en su mayor parte basadas en la estética, conllevan a un aumento significativo de la morbilidad.
Existen varios artículos en la literatura científica que hacen referencia a la presencia de tejido ectópico en la axila, (1,2,4,17-21) aproximadamente el 60-70 % de las polimastias se localizan en la axila, pero sólo encontramos dos casos en el que además haya secreción axilar, que es lo que también ocurre en esta paciente. Esos dos casos al que nos referimos es el de Berman y Davis, (22) publicado en 1994 y el caso publicado por la doctora Pérez –Muñusuri, en el 2007. (23) Los 2 son muy similares: en ambos el tejido ectópico se pone en evidencia en el momento de la lactancia, cuando aparece secreción en la axila, sin pezón accesorio. La única diferencia es que la paciente del caso de Berman y Davis presenta anomalías urológicas y nuestra paciente no, al igual que el caso de la doctora Pérez –Muñusuri; sin embargo nuestra paciente, a diferencia de los casos anteriormente descritos, presenta en la axila derecha tejido mamario con areola y pezón pequeño. Es, por tanto, un caso excepcional por su rareza, en el que la labor médica queda restringida al hecho de conocer su existencia y tranquilizar a la paciente.
