INTRODUCCIÓN

La hemorragia hepática espontánea con formación de un hematoma subcapsular (HSH) y rotura de la cápsula de Glisson, es una complicación infrecuente del embarazo, pero asociada a una elevada morbi-mortalidad. ^(1-3)

Esta entidad usualmente se asocia a pre-eclampsia grave o síndrome HELLP (hemólisis, enzimas hepáticas elevadas y plaquetas bajas) ^(1-6) y en la  literatura, son pocos los casos que se reportan sin esta asociación, planteándose que no pasan de la decena.  ^{(7, 8)}

En el último quinquenio (2005-2009), ocurrieron en el Hospital General Docente “Enrique Cabrera”, 18 382 nacimientos y en este periodo  se diagnosticó un caso de hematoma subcapsular hepático roto, durante el acto de la cesárea, en una gestante con embarazo múltiple. No obstante, la incidencia es inferior ya que no se recoge antecedente de esta devastadora complicación entre las estadísticas de la maternidad.

La baja incidencia de esta grave complicación puede determinar error y demora en el diagnóstico y tratamiento. Por lo anteriormente expuesto se realizó esta revisión bibliográfica.

DESARROLLO

La rotura espontánea del hígado, fue descrita por primera vez por Abercrombie en 1844. ^{(2, 9)} La formación de un hematoma hepático con rotura posterior, es una complicación rara de la pre-eclampsia. El 90 % de las roturas ocurre en pre-eclampsia o eclampsia, la mayoría en relación con síndrome HELLP(SH), complicación más inusual, pero la más severa de este síndrome. ⁽¹⁰⁾ El resto son roturas traumáticas en su mayoría o atribuibles a otras causas que son infrecuentes. ^{(8, 11)}

Incidencia

La incidencia general en gestantes se estima entre 1/45 000 y 1/ 225 000 partos, ^{(1, 7, 12)} aunque se han reportado incidencias mayores.  Vera y col., ⁽¹³⁾ encontraron en once años en Chile, una incidencia de 1/30 863 partos. Araujo y col., ⁽¹²⁾ en la maternidad de la universidad federal de Río Grande del Norte, en Natal, Brasil, encontraron incidencia, de 1/5 346 partos y la reportada por Coello y col., ⁽²⁾ en el centro de medicina materno-fetal, del hospital San Antonio, Oporto, Portugal en siete años, fue de ½ 529 partos.  Se estima que la ocurrencia en pacientes con síndrome HELLP es entre 1-2 %. ^{(14, 15)}

Epidemiología

Edad materna: la mayoría de los casos de rotura hepática ocurre en mujeres mayores de 30 años, ⁽¹⁶⁾ en la serie de Araujo y col., ⁽¹²⁾ la rotura hepática fue más frecuente entre multíparas mayores de 40 años.

Relación con la paridad: aunque la pre-eclampsia es más frecuente en nulíparas, la rotura de un hematoma subcapsular hepático ocurre comúnmente en multíparas. ^{(2, 16)}

Localización: en la mayoría de las pacientes el lóbulo más afectado es el derecho (75 %), le sigue el lóbulo izquierdo en el 11 % de los casos y la afectación de ambos lóbulos se ve en el 4 % de las pacientes. Las márgenes anterior y superior son la localización más frecuente. ^{(2, 7, 13, 17)}

Momento de ocurrencia: la formación de un hematoma subcapsular hepático es más frecuente durante el tercer trimestre, aunque también puede ocurrir durante el parto o en el puerperio. ^{(1, 13)}

Etiología

Es conocida la alteración en el metabolismo de las prostaglandinas presente en la paciente con pre-eclampsia, caracterizada por disminución en la producción de prostaciclina, vasodilatador y antiagregante plaquetario y predominio en la de tromboxano A2, potente vasoconstrictor y mediador de la agregación plaquetaria. La hipertensión resultante, en adición al efecto del tromboxano causa disfunción vascular endotelial a nivel de órganos con elevado flujo sanguíneo, entre los cuales se incluye el hígado. ^{(1, 18, 19)} Los depósitos de trombina y fibrina en las arteriolas y sinusoides hepáticos causan obstrucción del flujo sanguíneo local, congestión vascular, aumento de la presión intrahepática y necrosis hemorrágica  periportal que confluye, forma hematomas  y se diseca en la cápsula de Glisson. ^{(7, 12, 20)}

La ruptura puede ser secundaria a cualquier causa que eleve la presión intrabdominal, tales como trauma abdominal, que incluso a veces pasa inadvertido para la paciente, transportación, vómitos, palpación abdominal, las contracciones del parto, las convulsiones de una eclampsia. ⁽²⁾ (Cuadro 1)



Anatomía

Micro: en la biopsia hepática encontramos la típica lesión histológica que se asocia con el SH caracterizada por necrosis del parénquima periportal con depósitos de fibrina en el espacio sinusoidal. Se pueden encontrar microtrombos en el espacio sinusoidal de las zonas necrosadas y del parénquima sano. ⁽¹⁷⁾

Macro: áreas de necrosis con laceraciones múltiples y áreas de necrosis periportal. Aumento del peso del hígado que puede llegar hasta 2170 gramos, formando a veces una masa quística blanda con aspecto de hemangioma que se extiende, diseca y rompe la cápsula de Glisson. La ruptura de la cápsula puede ser única, doble o múltiple y de variada longitud. Al romperse la cápsula, el hematoma subcapsular drena hacia la cavidad peritoneal produciendo un hemoperitoneo de variado volumen. Cuando la ruptura es diafragmática se produce un hemotórax. ⁽¹¹⁾

Las anormalidades hepáticas se correlacionan con niveles de plaquetas inferiores a 20x 109 /L pero no con la disfunción hepática. ⁽²¹⁾

Cuadro clínico

La presentación clínica del hematoma subcapsular hepático no es característica, ^{(3, 11)} esto, unido a la infrecuencia del cuadro, lleva a que muchos casos no sean sospechados y el diagnóstico sea demorado y un hallazgo durante la laparotomía. ^{(3, 10, 22)}

El síntoma principal y casi constante es el dolor abdominal, en epigastrio y/o hipocondrio derecho el cual puede irradiarse a la espalda. La intensidad varía desde una molestia, acompañado o no de náuseas, hasta un dolor intenso. ⁽²⁾ El comienzo generalmente es súbito, ^{(12, 23)} y puede presentarse desde días previos. ⁽¹¹⁾

El dolor abdominal fue el primer signo clínico observado en la mayoría de los casos reportados en la literatura. ^{(2, 3, 8, 10, 12, 15, 24, 25)} La presencia  de dolor abdominal en una gestante con pre-eclampsia o síndrome HELLP, es un signo ominoso y obliga a descartar la existencia de lesión hepática. ^(26,27)

Es frecuente que el dolor se irradie al hombro y escápula derecha como consecuencia del hemoperitoneo. ^{(2, 9-11)} Otros síntomas son vómitos, dificultad respiratoria, anemia, distensión abdominal y signos de irritación peritoneal,  hipotensión y otros síntomas de shock hipovolémico. ^{(2, 10, 11)}

Dada la frecuente asociación de pre eclampsia y síndrome HELLP con la formación de un hematoma subcapsular hepático, los síntomas antes descritos se presentarán en una paciente con síntomas y signos de pre-eclampsia. No obstante, es útil señalar que en el caso del síndrome  HELLP, el 30 % de los casos ocurren en el periodo posparto y el 20 % evolucionan sin hipertensión, por tanto, los niveles de tensión arterial, así como la proteinuria, no son importantes para el diagnóstico, como en el caso de la pre-eclampsia, pues los síntomas pre-eclámpticos pueden estar completamente ausentes. ⁽²⁷⁾

En raros casos, el hematoma subcapsular hepático puede asociarse con hematomas renales. ^(28,29)

Stella y col. ⁽²³⁾ reportan un caso de presentación atípica, con disnea y dolor retroesternal que fue diagnosticado y tratado inicialmente como un embolismo pulmonar, hasta que cinco días después el dolor se localizó en epigastrio y el diagnóstico de hematoma subcapsular hepático fue realizado por ultrasonido y tomografía.

Diagnóstico

Se requiere un alto índice de sospecha que permita una identificación y tratamiento precoz y multidisciplinario lo cual mejora el pronóstico materno-fetal. ⁽¹⁴⁾

Los pilares del diagnóstico son la presentación clínica, que como ya expresamos es inespecífica, los datos de laboratorio característicos del síndrome HELLP y los hallazgos en imagenología.

Estudios imagenológicos

Estos estudios son obligatorios en pacientes con pre-eclampsia grave o síndrome HELLP, cuando se sospecha afectación hepática, además se recomiendan en el seguimiento, una vez tratado el hematoma subcapsular hepático. ^{(29, 30)}

El ultrasonido puede ser realizado más rápidamente aunque es menos sensible para demostrar hemorragia hepática. Los hematomas intrahepáticos se observan como estructuras hipoecogénicas. La tomografía es el método de elección en el periodo posparto. Permite caracterizar más fácilmente las anormalidades intrahepáticas como los hematomas y determinar, con mejor precisión, la extensión de la hemorragia intraperitoneal, si está presente. Tanto por tomografía como por la resonancia, se puede detectar una interfase irregular entre el parénquima hepático normal y el hematoma hepático, que corresponde al sitio de rotura de la cápsula. La resonancia magnética además,  tiene la ventaja de no exponer al feto a las radiaciones y es útil para el estudio de los hematomas crónicos. La angiografía permite el diagnóstico preciso de hemorragia hepática y ofrece la opción de la embolización en pacientes seleccionadas con lo cual se puede detener la hemorragia hepática. ^{(29, 30)}

Diagnóstico diferencial

La mayoría de los casos de hematoma y ruptura hepática ocurren en pacientes con síndrome HELLP. Otras causas raras de hematoma hepático se muestran en el cuadro 2. ⁽¹¹⁾



Debido a la rareza del hematoma subcapsular hepático, otras causas de abdomen agudo deben descartarse: apendicitis, colecistitis, gastritis, úlcera péptica, pancreatitis, entre otras, así como causas relacionadas con el estado puerperal como endometritis, miometritis, parametritis, pielonefritis, tromboflebitis pélvica, etc. ^{(26, 31)}

Complicaciones

Complicaciones maternas ⁽¹¹⁾

• Shock hemorrágico
• Alteraciones de la coagulación
• Insuficiencia renal aguda
• Síndrome de distrés respiratorio del adulto
• Derrame pleural
• Insuficiencia renal

Además son pacientes que requieren múltiples intervenciones, politransfusión, estadía hospitalaria prolongada con elevado riesgo de complicaciones infecciosas.

Complicaciones perinatales ⁽¹¹⁾

Son las propias de la pre-eclampsia y del síndrome HELLP

• Prematuridad
• Retardo del crecimiento intrauterino
• Síndrome de distrés respiratorio
• Trastornos metabólicos
• Coagulación intravascular diseminada
• Sepsis
• Enterocolitis necrotizante
• Hematoma retroplacentario

Tratamiento

En el tratamiento de estas pacientes hay que considerar 3 líneas fundamentales:

I.    La interrupción del embarazo.
II.    Tratamiento del hematoma subcapsular hepático/rotura hepática
III.    Tratamiento del compromiso multisistémico en unidad de cuidados intensivos.

De lo anteriormente expuesto, se desprende que la atención por un equipo multidisciplinario es obligatoria y fundamental  para la supervivencia de estas pacientes. ^{(14, 32)}

I.    Interrupción de la gestación

Si el diagnóstico de hematoma subcapsular hepático ocurre durante el embarazo, la terminación del embarazo es el único tratamiento definitivo. La oportuna interrupción del embarazo, inicia desde ese momento la mejoría del cuadro clínico y beneficia de inmediato a la madre y al feto. ⁽¹⁴⁾ La vía debe ser la cesárea, pues las contracciones del parto, al aumentar la presión intraabdominal,  pueden causar la rotura del hematoma. La incisión de Pfanennstiel no es adecuada porque no permite la visualización de toda la cavidad abdominal, por tanto la incisión media es la indicada.

II.    Tratamiento del hematoma subcapsular hepático

El tratamiento de esta complicación incluye un amplio espectro de conductas terapéuticas médicas y quirúrgicas que van desde la observación hasta el trasplante hepático en casos con daño generalizado del órgano. ⁽¹⁷⁾ La conducta a seguir se individualizará en cada caso y dependerá de si el hematoma está complicado (con rotura) o no y del estado hemodinámico de la paciente.

El tratamiento conservador en casos de hematoma hepático intacto está claramente establecido, durante el mismo se requiere estricta monitorización clínica, de laboratorio e imagenológica por ultrasonido o tomografía. ^{(1, 8, 16, 33)} Esta conducta se recomienda si el hematoma es pequeño, pero en casos de hematomas extensos, aun si la cápsula está intacta, se recomienda abrirla y evacuar el hematoma para evitar su extensión y su consecuente rotura hepática. ⁽³⁰⁾

Carlson y Bader, ⁽⁹⁾ trataron  conservadoramente una paciente con diagnóstico de hematoma subcapsular hepático superior izquierdo roto, diagnosticado por tomografía, en el pos-operatorio de una cesárea de urgencia, la cual se mantuvo estable hemodinámicamente, sin requerir nuevas intervenciones y egresó dos semanas después sin complicaciones.  Los autores demostraron que cuando hay estabilidad hemodinámica, aun con hemoperitoneo, la evolución puede ser satisfactoria con tratamiento conservador.

La cirugía debe reservarse para los siguientes  casos: ^{(16, 33)}

• Rotura con hemoperitoneo
• Inestabilidad hemodinámica
• Pérdida hemática continua
• Aumento del volumen del hematoma
• Infección del hematoma

Al contrario de cuando se produce una rotura traumática del hígado, la hemostasia inicial, generalmente, no tiene éxito en el síndrome HELLP, puesto que el hematoma subcapsular produce una avulsión extensa de la cápsula hepática, lo cual añadido a la trombocitopenia preexistente y al trastorno progresivo de la función hepática, predispone a las intervenciones múltiples por hemorragia. ⁽²⁶⁾

Las opciones de tratamiento quirúrgico se basan en la severidad del daño al órgano y podemos agruparlas en 4 grupos principales.

I.    Compresión de la zona hepática sangrante.
II.    Interrupción del flujo sanguíneo de la arteria hepática.
III.    Resecciones hepáticas parciales.
IV.    Hepatectomía total con trasplante de hígado.

La compresión del tejido sangrante puede realizarse con compresas, mallas sintéticas, puntos hemostáticos en el parénquima hepático, omentoplastia y usando productos hemostáticos. ^{(16, 34)}

El empaquetamiento con compresas suele ser el tratamiento de entrada. Distintos autores han utilizado esta técnica con re-laparotomía para evaluación y retirada de las compresas a las 48 horas o antes, según la evolución de la paciente  con la obtención de resultados satisfactorios, tal es el caso de Pérez y col. ⁽¹⁴⁾ que la aplicaron en 4 casos diagnosticados del 2000-2004, en Chile, con una sobrevida del 100 %.

Los  promotores del empaquetamiento argumentan que el tejido hepático en pacientes con síndrome HELLP está edematoso, con zonas hemorrágicas que determinan la friabilidad del tejido haciendo muy difícil  su tratamiento con suturas  o resecciones, todo lo contrario de lo que ocurre en el hígado sano que sufre rotura por traumas o accidentes. ^{(13, 14)}

Butte y col. ⁽³⁵⁾ reportan la aplicación primaria de malla de poliglactina en una paciente con síndrome HELLP, en la cual el diagnóstico de rotura hepática se realizó como hallazgo durante el acto de la operación cesárea. Los autores confeccionaron un saco hemostático con vycril, en el cual el lóbulo hepático afectado quedó comprimido por la tensión aplicada a la malla.  La principal ventaja de este método es que no se requiere una reintervención para retirar la malla, como cuando se usan compresas.

Tanto la ligadura como la embolización de la arteria hepática, son útiles para detener la hemorragia. ^(1,16) Cuando existe daño y devascularización importante, puede realizarse una lobectomía.

El transplante hepático es el último recurso a considerar cuando la hemorragia hepática no puede controlarse por los métodos quirúrgicos convencionales o se produce un fallo hepático progresivo secundario a la necrosis hemorrágica extensa. La indicación de trasplante debe hacerse precozmente, antes de que se produzcan complicaciones sépticas o el fallo multiorgánico. Si no se dispone de un órgano donante disponible, se realizará la hepatectomía con derivación portocava temporal, realizándose el transplante en una segunda operación, con una fase anhepática de 48 horas. ^{(16, 26)} (Cuadro 3)

Pronóstico

La mortalidad perinatal varía entre 10-60 % y depende de la prematuridad y la asfixia intrauterina. ^{(14, 21)} La mortalidad materna es elevada, puede ser hasta del 50 % y atribuible a hemorragia incontrolable, trastornos de la hemostasia y fallo múltiple de órganos. ^{(8, 11, 14, 21)} En la revisión realizada por Reck y col. ⁽²⁶⁾ en 31 publicaciones de casos con rotura hepática, la mortalidad general fue del 39 % y las causas principales fueron shock hemorrágico e insuficiencia hepática con fallo multiorgánico.

Se ha relacionado la mortalidad con el tratamiento instaurado. Carlson y col. ⁽⁹⁾ opinan que la cirugía puede asociarse con mayor morbilidad y mortalidad y que el desplazamiento desde la intervención quirúrgica inmediata hacia una conducta más conservadora depende de la mejor comprensión de la pre-eclampsia-eclampsia y el síndrome HELLP, del mejoramiento de las técnicas diagnósticas y de la monitorización hemodinámica.

CONCLUSIONES

El hematoma subcapsular hepático es una complicación grave que se presenta casi siempre en una gestante o puérpera con pre-eclampsia grave o síndrome HELLP y que requiere un alto índice de sospecha para su diagnóstico. La intervención precoz, bien planificada y multidisciplinaria, permitirán reducir la elevada morbi-mortalidad que la caracteriza.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS