Investigadores del Hospital Universitario La Paz-IdiPAZ han participado en un estudio, publicado en la revista Journal of Clinical Investigation, que describe un nuevo mecanismo patogénico en una enfermedad renal rara denominada glomerulopatía C3.

La investigación, dirigida por Santiago Rodríguez de Córdoba, del Centro de Investigaciones Biológicas del CSIC, identifica una mutación en el gen CFHR1 de una familia española que disminuye la respuesta inmune innata.

La observación que dio origen al estudio, a cargo del grupo de Inmunopatología de la doctora Pilar Sánchez-Corral, del IdiPAZ, consistió en la caracterización de una proteína CFHR1 anómala en el paciente. Cynthia Abarrategui-Garrido,María Alba Domínguez y Margarita López Trascasa firman el artículo.

La identificación de este nuevo mecanismo patogénico puede ayudar a establecer una terapia más adecuada en los pacientes que presenten alteraciones en el sistema del complemento. Los resultados podrían suponer un avance en la investigación de la degeneración macular asociada a la edad y la nefropatía IgA, patologías asociadas con la desregulación del sistema del complemento.