| Un equipo de expertos franceses descubrió un vínculo inadvertido hasta el momento entre dos miopatías congénitas: la miotubular y la relacionada con desmina. De acuerdo a un comunicado del Centro Nacional de Investigaciones Científicas (CNRS) este hallazgo abre excelentes perspectivas para el desarrollo de nuevas terapias y medicamentos orientados hacia los dos tipos de afecciones. Las miopatías son enfermedades genéticas raras que implican una degeneración de los músculos, muchas veces a partir de la infancia. Al trabajar directamente sobre los músculos de los pacientes, los examinadores detectaron una fuerte interacción entre dos proteínas: la miotubularina y la desmina, implicadas en las enfermedades congénitas citadas. Hallaron que una mutación en la miotubularina genera agregados de desmina en las células. Gracias a observaciones detalladas, los investigadores pusieron de relieve el papel de este complejo no solo en la organización de los músculos, sino también en la conservación de su equilibrio energético. Experiencias efectuadas en ausencia de miotubularina mostraron una perturbación de la dinámica de las mitocondrias, las generadoras de energía de las células, explicó el CNRS. París, diciembre 7/2010 (PL) |
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