| Un total de 16 pacientes estadounidenses han sido afectados por una nueva forma de demencia mortal. De ellos, 10 han fallecido a causa de la enfermedad, que tiene similitudes con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ). Los enfermos pierden progresivamente su capacidad de pensar, hablar y moverse. Sin embargo, la patología presenta características que la diferencian de las formas conocidas de la ECJ. Por el momento, no se sabe cómo se origina la enfermedad o bajo qué condiciones podría extenderse. Tampoco se sabe cuántas personas pueden estar afectadas. En opinión del Pierluigi Gambetti, director del Centro Nacional para la Vigilancia de la Patología Priónica de Estados Unidos, "la enfermedad debe de estar a nuestro alrededor desde hace muchos años sin que nos hayamos dado cuenta". A su juicio, los casos pueden haberse confundido con otras formas de demencia. En un artículo publicado en "Annals of Neurology", el equipo del Dr. Gambetti describe 11 casos registrados en su centro entre 2002 y 2006. Desde entonces, se han detectado otros cinco, pero eso "puede ser sólo la punta del iceberg". Igual que en otras encefalopatías espongiformes, como la ECJ y la encefalopatía espongiforme bovina (EEB), el tejido cerebral de los afectados está lleno de pequeños agujeros, daño que se cree debido a la acumulación de priones. Sin embargo, algunas características de la nueva enfermedad son diferentes. Todas las formas conocidas de enfermedades causadas por priones resisten la degradación por proteasas, enzimas que digieren la forma normal de las proteínas PrP. Pero los priones de pacientes con la nueva enfermedad sí que son degradados por tales enzimas. Seis de los casos descritos en el artículo corresponden a pacientes pertenecientes a familias con historia de demencia, lo que podría sugerir una causa genética. Sin embargo, estos enfermos no presentan mutaciones en sus genes PrP. En la actualidad, los investigadores están llevando a cabo experimentos con ratones para determinar cómo se transmite la enfermedad. El Dr. Gambetti cree que no debe ser causa de alarma y que la enfermedad ocurre de forma natural y no por causas ambientales. Annals of Neurology 2008;63:697-708. |
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