Revista de Ciencias Médicas de Cienfuegos

Investigadores de la Universidad de California, San Francisco (EE.UU.), han identificado las secuencias de aminoácidos que permiten a los priones agregarse y replicarse, pasando así a través de varias generaciones de células, y demuestran sus hallazgos en un prión artificial de levadura que no existe en la naturaleza. El nuevo estudio se publica ahora en la última edición de Public Library of Science (PloS) Biology.



El responsable de la enfermedad de las vacas locas y de la encefalopatía bovina esponjiforme es una de las formas más malignas de priones. Los priones son proteínas desdobladas capaces de crecer, replicarse y pasar a células hijas, es decir que son hereditarias por sí mismas. Detrás de su manifestación como enfermedad, los priones también se dan naturalmente en algunos organismos, como la levadura, y puede desempeñar importantes funciones en su crecimiento y desarrollo.



Las proteínas formadoras de priones existen normalmente como componentes celulares normales. Pero poseen la capacidad innata de alterar su estructura tridimensional, que cambia su función y hace a los priones casi indestructibles. Los prioines crecen al inducir a las proteínas normales a alterar su forma y adherirse a una parte agregada inicial.



Estas masas crecientes se cree que se dividen con la ayuda de las carabinas, proteínas celulares que ayudan a doblamiento y transporte de proteínas, resultando en partículas de priones más pequeños, llamados propagones. Los propagones se distribuyen tanto a las células madre como a las células hijas durante la división celular, infectando así a la siguiente generación de células.



En el nuevo estudio, los investigadores han confirmado lo que otros científicos habían apuntado anteriormente, es decir que un área rica en glutamina y asparagina es la responsable de la agregación y crecimiento de los priones que actúan como una banda de velcro que adhiere y une a las proteínas.



Una franja corta de repeticiones de péptidos son necesarios para aportar a los priones su carácter de hereditarios, es decir la división adecuada de las masas de priones y la subsiguiente distribución de los propagones durante la división celular. Los investigadores indican que las repeticiones de oligopéptidos funcionan como una ubicación donde se asegura la unión para las proteínas carabinas, necesarias para la heredabilidad, y por lo tanto para la infecciosidad de los priones.