Investigadores de la Universidad de Iowa (Estados Unidos) han profundizado en el conocimiento de dos tipos de distrofia muscular y han identificado una proteína que desempeña un papel crucial en el proceso de reparación del músculo. La proteína se llama disferlina, y se encuentra mutada en dos tipos distintos de distrofia muscular, la conocida como miopatía de Miyoshi y la distrofia muscular de tipo b2 que afecta a las extremidades. La investigación, publicada en "Nature", sugiere que en estas enfermedades la progresiva degeneración muscular se debe a un defecto en el mecanismo de reparación de los músculos y no a una debilidad inherente de la integridad estructural de los mismos. Por ello, los autores consideran haber descubierto una nueva causa celular de las distrofia muscular que puede conducir a muchos hallazgos sobre la función muscular normal y a terapias con que tratar estos trastornos. Nature 2003;423:168-173 |