La enfermedad de Paget constituye una variedad especial de cáncer de mama. Es una enfermedad poco frecuente que representa del 1 al 3 % de todos los cánceres mamarios. Se caracteriza clínicamente como una lesión eccematosa en el pezón, más tarde progresa a la areola en superficie y a los conductos galactóferos terminales. Se presenta el caso de una paciente femenina de 48 años que acudió a consulta por cambios de coloración, eccema y depresión del pezón. Se comprobó retracción de la piel y tumoración palpable retroareolar. En la mamografía se observó asimetría de la densidad del parénquima mamario derecho con respecto a la izquierda retroarelar, de aspecto tumoral. La biopsia resultó positiva para células de Paget y carcinoma ductal invasivo. Por ser un caso poco común se decidió su presentación.