INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Paget en la mama supone la asociación de un carcinoma peculiar de la piel con un carcinoma de los conductos (una variedad de carcinoma intraductal clásico de la mama). Es una enfermedad rara, que representa solamente el 1-1,5 % del total de los cánceres mamarios que se reportan.1,2
Fue descrita por Sir James Paget en 1874, como una lesión maligna del pezón, con un cáncer profundo de la mama.3,4 La primera localización extramamaria fue descrita por Crocher en el escroto, en el año 1888. Posteriormente han sido reportadas casos de localización axilar, perineal, perianal, broncopulmonar, uretral, vulvar, esofágica y parpebral.5-7 Su histogénesis es de valor fundamental para el tratamiento continuo, aunque existen varias teorías acerca de ella, lo que le confiere un carácter polémico.8-10
La enfermedad es mucho más frecuente en el sexo femenino, en una relación de 99 a 1 y en la cuarta o quinta década de la vida, en la etapa pre o post menopáusica.11-13
El diagnóstico tiene como punto de partida el examen físico y se apoya en la biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF), biopsia por aspiración con aguja gruesa, frotis de la superficie ulcerada, biopsia por escisión, ultrasonido mamario y mamografía.14,15
La cirugía conservadora de la mama puede aplicarse en los casos de enfermedad de Paget sin tumor mamario subyacente o con una extensión limitada de carcinoma ductal localizado subyacente.16,17 La mastectomía radical modificada es el tratamiento de elección en los casos con masas subyacentes palpables.18,19 El pronóstico depende de la presencia y extensión del carcinoma en el tejido mamario subyacente.17,20
En el año 2012 el cáncer de mama ocupó el segundo lugar de todos los cánceres que afectaron a la población femenina de Cuba (tasa de 87,0 por 100 000 habitantes).21 Debido a que es un tipo de cáncer mamario de muy baja incidencia, los estudios realizados en el ámbito nacional y en la provincia sobre enfermedad de Paget,2,22 son escasos. El objetivo de este trabajo es caracterizar desde el punto de vista clínico-epidemiológico la enfermedad de Paget de la mama en Cienfuegos.
MÉTODOS
Se realizó un estudio descriptivo, tipo serie de casos, de los pacientes (N=27) operados de enfermedad de Paget de la mama en el Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima, de Cienfuegos, desde el 1 de enero de 1980 hasta el 31 de diciembre del 2016. Fueron analizadas para estos pacientes, las variables sexo, edad (menores de 40 años, 41-50 años, 51-60 años, 61-70 años, 71-80 años, mayores de 80 años), mama afectada (izquierda o derecha), forma clínica (eczematosa o ulcerativa), presencia de tumor subyacente (palpable, localizado, sin tumor), técnica quirúrgica aplicada (mastectomía radical o cirugía conservadora) y supervivencia (vivo libre de enfermedad, fallecido antes de los cinco años, fallecido entre cinco y siete años).
Para la recolección de los datos se revisaron las historias clínicas de los pacientes operados y los protocolos de biopsias. Los datos se presentaron en tablas de números y por ciento. Esta investigación ha sido aprobada por el Consejo Científico y el Comité de Ética de la Investigación del Hospital.
RESULTADOS
En los 36 años estudiados se operaron 2370 pacientes por cáncer de mama, de los cuales solo 27, representativos del 1,13 %, fueron diagnosticados como enfermedad de Paget. El 96,3 % de los pacientes correspondieron al sexo femenino y solo 1 (3,3 %) al masculino.
El grupo de edades más representativo fue el de 61-70 años. La mayoría de los pacientes se concentró en la séptima, octava y novena décadas de la vida (66,6 %). (Tabla 1).
El 70, 3 % de los pacientes presentó afectación en la mama derecha y solo 8 pacientes (29, 6 %), fueron operados en la mama izquierda.
En cuanto a la forma clínica, predominó la ulcerativa, con 17 casos representativos del 62,9 %; la forma eczematosa se observó en 10 (37,0 %) pacientes.
La presencia de tumor subyacente fue palpable en 18 pacientes (68,0 %), siendo menos representativo el tumor localizado. (Tabla 2).
La modalidad quirúrgica más empleada fue la mastectomía radical (76 %). (Tabla 3).
El mayor número de pacientes (44,0 %) murió antes de los 5 años, y 9 permanecían vivos y libres de enfermedad al culminar el estudio. (Tabla 4).
DISCUSIÓN
La enfermedad de Paget de la mama, considerada por la mayor parte de los autores como una forma especial de cáncer de mama, tiene una baja incidencia y una mayor prevalencia entre las mujeres de 50 a 60 años;23,24 lo cual ha sido constatado en el presente estudio, ya que en el periodo analizado, de más de tres décadas, la enfermedad representó 1,13 % de los cánceres de mama operados en la provincia de Cienfuegos. Así mismo, el 97 % de la serie estuvo representado por las mujeres, aunque la edad se desplazó hacia la séptima década de la vida.
El predominio de la forma clínica ulcerativa, también coincide con los resultados de otros autores.1,2,25,26 El mayor número de los pacientes operados presentaban tumor palpable, lo cual ha sido obtenido en otras investigaciones realizadas dentro y fuera de Cuba.1,2,25-27
Existe consenso a nivel nacional e internacional respecto a la mastectomía radical como la mejor opción quirúrgica, dejando la cirugía conservadora para un pequeño número de pacientes que no presenten tumor palpable.1,2,28,29 Según esto, el 76 % de las pacientes recibió como tratamiento quirúrgico la mastectomía radical, lo que está en relación con la mayor proporción de pacientes con presencia de masa subyacente palpable; esta a su vez influye en el pronóstico, que en la serie estudiada se expresó en una sobrevida de cinco a siete años para cinco pacientes y de menos de cinco años para 11 pacientes.
Se concluye que la enfermedad de Paget de la mama presenta en la provincia de Cienfuegos una baja incidencia, con características clínicas y epidemiológicas muy similares a las reportadas en la literatura nacional e internacional.
